Erythema exudativum multiforme is een toxisch-allergische reactie op o.a. bacteriële en virale infecties, gekenmerkt door de aanwezigheid van target laesies en een self-limiting beloop. Een belangrijke oorzaak van EEM is het herpes virus.

EEM kan zeer uitgebreid zijn, met meedoen van de slijmvliezen. Vroeger werd de naam Stevens Johnson syndroom hier aan verbonden, als een heftige en ernstige variant van EEM. EEM en Stevens-Johnson werden dus beschouwd als 2 varianten van 1 ziekte, en toxische epidermale necrolyse was heel wat anders. In 1993 is dit in een expert meeting omgegooid. Steven Johnson syndroom (SJS) wordt nu beschouwd als een milde variant van toxische epidermale necrolyse (TEN). Vanaf dat moment wordt de klassieke milde vorm met target lesions EEM genoemd of EEM minor, de wat uitgebreidere vorm met target lesions, huidafwijkingen tot 10% en slijmvlies afwijkingen EEM major. In de SJS/TEN groep zijn de categorieën dan SJS (< 10% lichaamsoppervlak), SJS/TEN (10-30%) en TEN (>30%). De categorie SJS/TEN is vooral gekoppeld aan geneesmiddelen gebruik, en de EEM/EEMM groep is vooral gekoppeld aan doorgemaakte infecties, zoals het herpes virus. Het onderscheid tussen de verschillende entiteiten blijft vaag.

Klinisch beeld:

Kenmerkende lesies zijn de iris of target lesies, maar grote verscheidenheid is mogelijk: erythema, erythema + papula, + vesiculo-bulla, + nodus/nodulus, + purpura, zelfs gegeneraliseerde eruptie op huid en slijmvliezen komt voor.

Verloop: vaak voorafgegaan door keelpijn, soms algemene verschijnselen, zoals koorts, malaise, darm-en gewrichtsklachten. Eruptie begint met muntgrote erythemateuze plekken, die vaak conflueren en papuleus worden. Later ontstaan hierin bullae, purpura of nodi. Soms worden de plekken centraal livide en ontstaan de klassieke concentrische ringen (irislesies). Voorkeurslokalisaties: symmetrisch op hand en voet-ruggen, ook palmair, strekzijde ellebogen en knieën, nek, mond (lippen en slijmvlies), genitalia. Self-limiting disease, geneest gewoonlijk zonder resten in 1-5 weken.

Complicaties: In mond en keel: overgaan van de bulleuze erupties in erosies en ulcera, bedekt met membraneus beslag; foetor ex ore. Ogen: keratitis en ernstige corneabeschadiging. Huid en slijmvliezen: gegeneraliseerde eruptie met ernstige algemene verschijnselen, hoge BSE, leukocytose. 

Oorzaken:

Vele verdachte oorzaken, sommige goed gedocumenteerd (Herpes simplex, Mononucleosis infectiosa, Vaccinia, TBC, Tularemie, Yersinia, Histoplasmose), sommige incidenteel beschreven zoals:

Viraal: adeno, coxsackie, echo, entero, hepatitis B, influenza, milkers nodule, mazelen, bof, Orf, polio, varicella zoster, en variola virusinfecties; Mycoplasma pneumonia, lymphogranuloma venereum, Psittacosis.

Bacterieel: BCG vaccinatie, difterie, gonorroe, hemolytische streptococcen, Legionella, M. leprae, pneumococcen, Proteus, Pseudomonas, Salmonella, Staphylococcen, Syphilis, Vibrio, Treponemata; Trichomonas; Coccidiomycosis, Dermatophyten.

Geneesmiddelen: antibiotica, sulfonamiden, anticonvulsiva, barbituraten, antipyretica en analgetica (salicylaten !), arsenicum, carbamazepine (HLA-B*1502-geassocieerd), cimetidine, corticosteroïden, Dapsone, oestrogenen, goudverbindingen, hydralazine, stikstofmosterd, fenolftaleïne, fenylbutazon, tetracycline.

Neoplasmata: carcinomen, leukemie, lymfoma, nultipel myeloma, polycythemie. Collageenziekten en vasculitiden: dermatomyositis, LE, polyarteritis, reumatoïde arthritis, m. Wegener.

Diversen: contactagentia, voedselallergenen, m. Reiter, sarcoidosis, vaccinaties, bestraling.

DD:

Huidlesies: chronische urticaria, necrotiserende vasculitis, toxische exanthemen, meningococcemie, subacute bacteriële enocarditis, gonococcemie, serumziekte, anulaire/gegyreerde erythemen, secundaire syphilis, virale exanthemen, toxische epidermale necrolysis, Staphylococcal scalded skin syndrome, Rocky Mountain spotted fever, lupus erythematodes, mucocutaneous lymph node syndrome (kinderen).

Slijmvlieslesies: pemphigus vulgaris, herpes stomatitis, aphtosis, bullous and mucosal pemphigoid, lichen planus.

Therapie:

Expectatief. Eventuele onderliggende oorzaak opsporen en behandelen indien mogelijk.

R/ antibiotica op geleide van kweek bij secundaire infecties.

R/ prednisolon oraal 40-60 mg dd, meestal klinisch.

R/ Ascal 2-3 g per dag bij gewrichtsklachten (cave maagbloedingen).

R/ Aciclovir profylactische behandeling, bij recidiverende E.E.M. indien gedacht wordt aan relatie met Herpes simplex (geassocieerd met HLA B15/DQW3). Ook als proefbehandeling aan te raden.

24-08-2010 (JRM) -  www.huidziekten.nl