ERYTHRODERMIE (ERYTHRODERMA) home ICD10: L53.91

Onder erytrodermie verstaat men een diffuse roodheid van de gehele huid (universeel) of een groot deel daarvan (gegeneraliseerd), berustend op massale vasodilatatie. Afhankelijk van de oorzaak bestaat er tevens schilfering van de huid. Als de huid over een groot oppervlak rood (en schilferend) is, dan ontstaan er problemen. Over een groot oppervlak is er vasodilatatie: de vele openstaande capillairen geven warmte af. De huid voelt warm aan, maar de patiënt heeft het koud, heeft moeite om de kerntemperatuur op peil te houden. Koude rillingen en ondertemperatuur zijn het gevolg. Koorts komt overigens ook voor. Daarnaast wordt er veel vocht verdampt: patiënten hebben een dorstsensatie, drinken veel, en neigen tot uitdroging. Als er tevens veel schilfering is, verliest de patiënt ook hoogwaardig eiwit (keratine). Het totaal eiwit en albumine daalt. De patiënt moet veel eten om dit te compenseren, gewichtsverlies is een mogelijk symptoom.

Erytrodermie Erytrodermie Erytrodermie
erytrodermie erytrodermie erytrodermie


Een erythrodermie kan gevaarlijk zijn. Bij langdurig bestaan dreigt onderkoeling, uitdroging, cachexie. Een uitgebreide erythrodermie is een opname indicatie.
In de klassieke definitie is een erytrodermie universeel. Maar ook als er een groot deel van de huid is aangedaan in combinatie met koude rillingen of dorst is het verstandig om het beeld als erytrodermie te kenmerken. Vervolgens kunnen daar maatregelen op genomen worden. Er is een goed gedefinieerd lijstje van mogelijke oorzaken voor een erytrodermie:


Differentiële diagnose van erytrodermie:
- psoriasis
- atopisch eczeem
- toxicodermieën (hydantoïne derivaten, carbamazepine, captopril, phenindione, cimetidine, diltiazim, nitrofurantoïne, isoniazide, lithium)
- seborroïsch eczeem
- contacteczeem
- SSSS (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome)
- maligne reticulosen (lymfoma, Sezary-syndroom / cutaan T-cel lymfoom, leukemie)
- pityriasis rubra pilaris
- dermatomyositis
- lichen planus
- paraneoplastisch (carcinomen, adenocarcinomen)
- actinisch reticuloid
- idiopatisch (red man syndrome)
- erythroderma ichthyosiformis congenita (collodium huid)
- erythrokeratoderma figurata variabilis


Diagnostiek:
Een grondig dermatologisch onderzoek (inclusief behaarde hoofd, nagels, slijmvliezen!) en een grondig fysisch diagnostisch onderzoek is noodzakelijk. Ook voelen naar vergrote lymfklieren. Dit kunnen dermatopathische lymfklieren zijn (reactief aan de erytrodermie), maar ook lymfomen.
Aan de hand van de DD moet aanvullend onderzoek gedaan worden:
- algemeen bloed onderzoek (BSE, Hb, leuko's + diff, totaal eo's, Na, K, kreat, ureum, ALAT, ASAT, AF, gamma-GT, LDH, CK)
- huidbiopten
- X-thorax
- zonodig echoscopie, CT-scan, PET scan, endoscopie, tumor markers
- IgE + RAST pakket bij aanwijzingen voor atopie
- bij verdenking op reticulosen (CTCL, Sezary, leukemie) speciële hematologie
- handdiff speciële hematologie
- T-cel markers op perifeer bloed
- DNA-rearrangement (10 ml EDTA, onderzoek naar clonaliteit)
- T4/T8 ratio
- indien de uitslagen op een Sezary syndroom wijzen tevens CT-scan abdomen, en een beenmergpuntie (consult hematologie)
- bij erytrodermie met schilfering op basis van CTCL (Sezary syndroom) zijn systemische lokalisaties mogelijk.
- voor de stagering is het belangrijk om naar vergrote lymfklieren te zoeken en die te puncteren of excideren (zie onder lymfomen).

Therapie:
De behandeling moet gericht zijn op de onderliggende oorzaak (indien mogelijk). Bij toxicodermie verdachte medicatie staken of vervangen. In het algemeen zal lokale behandeling met klasse 2-3 corticosteroïd crème of zalf geïndiceerd zijn. Bij gebruik van vette zalven kan warmte stuwing optreden met koorts als gevolg. Bij gebruik van lokale steroiden op een groot en erythemateus oppervlak is de systemische opname ook groot. Al bij een klasse II steroid 1 maal daags is de absorptie zo groot dat het nuchter cortisol al niet meer detecteerbaar is. De behandeling is equivalent aan het systemisch geven van prednison. Dit is niet erg, zolang men zich het maar realiseert. Bij langdurig gebruik van lokale steroiden op een groot oppervlak kan zelfs bijnierschors insufficientie optreden.
Voor psoriasis en pityriasis rubra pilaris en vroege vormen van CTCL is PUVA behandeling een aantrekkelijke en effectieve therapie.
De aandoening kan gepaard gaan met uitgebreid (soms 4-5 liter/dag) extrarenaal (transdermaal) vochtverlies, een negatieve stikstofbalans (vooral bij uitgebreide desquamatie), oedeem (hypoalbuminemie), en hypothermie, hetgeen klinische behandeling noodzakelijk maakt. Naast specifieke op de oorzaak gerichte therapie dient men te zorgen voor vocht en eiwitsuppletie en een adequate omgevingstemperatuur.

- Vochtbalans zorgvuldig bijhouden, in meer stabiele fase is dagelijks wegen voldoende, + controle pols, tensie en temperatuur.
- Controle Na K kreat albumine totaal eiwit (calcium).
- Eiwitrijk dieet, veel drinken, zonodig infuus, patiënt warm houden, goede kleding.
- Indifferente therapie (cave hypertermie bij te vette occlusieve zalven zoals vaseline). Af en toe baden om schilfers los te weken.
- Bij oedeem compressie/hoogleggen, zonodig diuretica, bij extreem albuminetekort suppletie overwegen.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-02-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter