ERYTHROKERATODERMA
erythrokeratoderma variabilis (Mendez da Costa)
erythrokeratoderma en cocarde (Degos)
erythrokeratoderma progressiva symmetrica (Gottron's syndroom)
erythrokeratoderma syndromen
ERYTHROKERATODERMA VARIABILIS
(Mendez da Costa) OMIM
133200
Onregelmatig begrensde erythemateuze licht schilferende hyperkeratotische plaques, ontstaan in het eerste levensjaar, kan op elke plaats ontstaan, en langzaam migreren over het lichaam. Verdwijnt ook weer na uren tot dagen. In de loop der jaren neemt het toe. Plekken kunnen ook stationair worden, vooral op extremiteiten, en zijn dan rood tot geelbruin en hyperkeratotisch. In de puberteit stabiel, daarna kan het weer wegtrekken.
Therapie: emollientia, keratolytica, en eventueel (bij oudere kinderen) Neotigason.
ERYTHROKERATODERMA EN COCARDE (Degos)
Autosomaal dominant, lijkt op Mendez da Costa, mogelijk een variant, waarbij intermitterend annulaire erythemateuze lesies ontstaan, met centraal schilfering. Soms ook palmoplantaire schilfering of hyperkeratose. Therapie: zie Mendez da Costa.
ERYTHROKERATODERMA SYMMETRICA
PROGRESSIVA (Gottron's syndroom)
Autosomaal dominant, 30-40% spontane mutaties. Begint op kinderleeftijd, vanaf 1 jaar, neemt toe tot 10e jaar. Rood-oranje tot bruine symmetrische scherp begrensde plaques op de extremiteiten (vooral strekzijde), nates, schouders, vingers, soms gelaat, niet de romp. Bij 50% palmoplantaire lesies. In de zomer verbetering. Therapie: lokale middelen moeizaam, Neotigason werkt wel.
ERYTHROKERATODERMA SYNDROMEN
Diverse syndromen, vooral combinaties met CZS stoornissen.
01-01-2004 (JRM) - www.huidziekten.nl