ECCRIEN ANGIOMATEUS HAMARTOMA home ICD10: D23.9

Een eccrien angiomateus hamartoom (eccrine angiomatous hamartoma) is een zeldzaam hamartoom met een vasculaire component, meestal een capillaire of capillair-veneuze malformatie, en een toename van eccriene zweetklieren en/of haarzakjes. Het klinisch beeld is variabel, soms zijn er blauwige vasculaire tumoren, en soms alleen maar een vage blauwige tint; in combinatie met lokale hyperhidrosis en/of lokale hypertrichosis. Het eccrien angiomateus hamartoom is voor het eerst beschreven door Lotzbeck in 1859. Hamartomateuze laesies met zweetklierdifferentiatie vormen een spectrum, tot dit spectrum behoren de pure eccriene naevus, mucineuze eccriene naevus, en het eccriene angiomateuze hamartoom waarbij er ook een vasculaire component is en soms hypertrichosis. Histologisch is er een toename van aantal en grootte van de eccriene zweetklieren. Spontaan, bij inspanning, warmte, stress of bij aanraking kunnen er zweetdruppels ontstaan op de plek. De lokale hyperhidrosis kan ook volledig ontbreken (bij circa 50% is het aanwezig). De plekken kunnen pijnlijk zijn, er lopen sensibele zenuwen doorheen. Het zijn meestal solitaire laesies, de voorkeurslokalisaties zijn de acrale extremiteiten, vooral handpalmen en voetzolen, maar het kan ook dorsaal voorkomen of op geheel andere plekken. Het manifesteert zich meestal op de kinderleeftijd, voor de pubertijd, vaak is het al vanaf de geboorte aanwezig. Klinisch zijn het rode, bruine of paars-blauwige noduli, plaques of maculae. De diagnose wordt gesteld op het histologisch beeld.

Eccrien angiomateus hamartoom
eccr. angiomateus hamartoom

Foto: Dadlani C, Orlow SJ. Eccrine angiomatous hamartoma. Dermatology Online Journal 2006:12(5).


DD:
Andere vasculaire malformaties, glomuveneuze malformatie, tufted angioma, sudoriparous angioma, glad spiercel hamartoom, blue rubber bleb nevus, eccriene naevus, naevus flammeus, teleangiectasia macularis eruptiva perstans.

PA:
Toename (in aantal en grootte) van eccriene zweetklieren mid- en laag dermaal in combinatie met gedilateerde vaten in hetzelfde gebied. De epidermis toont meestal geen afwijkingen, soms wat acanthotisch verbreed of papillomateus. De vaten kleuren aan met factor VIII en zijn GLUT-1 en D2-40 negatief.

Therapie:
Therapie is meestal niet nodig maar ook moeilijk uitvoerbaar, weinig opties anders dan excisie (bij kleine gebieden).


Referenties
1. Lotzbeck. Ein Fall von Schweissdrüsengeschwulst an der Wange. Virchows Arch Pathol Anat 1859;16(1-2):160-165.
2. Shin J, Jang YH, Kim SC, Kim YC. Eccrine angiomatous hamartoma: a review of ten cases. Ann Dermatol 2013;25(2):208-212. PDF
3. Kar S, Krishnan A, Gangane N. Eccrine angiomatous hamartoma: a rare skin lesion with diverse histological features. Indian J Dermatol 2012;57(3):225-227.
4. Larralde M, Bazzolo E, Boggio P, Abad ME, Santos Muñoz A. Eccrine angiomatous hamartoma: report of five congenital cases. Pediatr Dermatol 2009;26(3):316-319.
5. Batalla A, Rosón E, Flórez A, Troncoso A, de la Torre C. Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de dos casos [Eccrine angiomatous hamartoma: a report of 2 cases]. Actas Dermosifiliogr 2011 May;102(4):289-292. PDF
6. Dadlani C, Orlow SJ. Eccrine angiomatous hamartoma. Dermatology Online Journal 2006:12(5).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

02-08-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D23.9 Overige benigne neoplasma van huid, niet gespecificeerd: eccrien angiomateus hamartoom
ICD10 D23.9 Other benign neoplasms of skin, unspecified: eccrine angiomatous hamartoma
SNOMED 239115005 Eccrine angiomatous hamartoma
DBC 3 Benigne tumoren