ELASTOMA / NAEVUS ELASTICUS home ICD10: Q82.8

Een elastoma (naevus elasticus) is een bindweefselnaevus gekenmerkt door een toename en afwijkende vorm van elastinevezels. De elastinevezels zijn dikker dan normaal en sterk gekruld. Klinisch ziet men gele of huidkleurige papels en plaques. Het kan vanaf de geboorte aanwezig zijn, of later ontstaan (acquired), meestal wel voor het 30e levensjaar.

Elastoma Elastoma
elastoma elastoma


Er bestaan verschillende varianten van:
1. grote, gelige of huidkleurige subcutane papels en nodi, vaak gegroepeerd, samenvloeiend tot plaques (elastoma).
2. kleine gelige asymptomatische lichenoide papels, lijkend op pseudoxanthoma elasticum, gedissemineerd (dermatofibrosis lenticularis disseminata).
3. kleine witgele papeltjes, perifolliculair in een circumscript gebied (juveniel elastoma).
4. kleine gele of huidkleurige papeltjes en nodi, gedissemineerd (elastoma juvenilis disseminata).

DD: collagenoma, andere bindweefsel naevi, glad spiercel hamartoma, pseudoxanthoma elasticum, elastosis perforans serpiginosa, elastofibroma.

Elastomen kunnen geïsoleerd voorkomen zonder andere afwijkingen, maar ook geassocieerd zijn met botafwijkingen (osteopoikilosis). Dit wordt het Buschke-Ollendorff syndroom genoemd. Bij het Buschke-Ollendorff syndroom kunnen gegroepeerde gelige of huidkleurige subcutane papels en nodi voorkomen, maar ook het subtype met symmetrisch verdeelde kleine asymptomatische lichenoïde papeltjes, lijkend op pseudoxanthoma elasticum. Osteopoikilosis is de aanwezigheid van multipele kleine ovale of ronde wit oplichtende osteosclerotische haarden in de botten, vooral in de carpale en tarsale botjes maar ook in de lange beenderen en het bekken.

Buschke-Ollendorff syndroom Buschke-Ollendorff syndroom Buschke-Ollendorff syndroom
Buschke-Ollendorff syndroom Buschke-Ollendorff syndroom Buschke-Ollendorff syndroom

Bron X-handen: Hellerhoff, Wikipedia common licence

Diagnostiek:
Biopt om de aanwezigheid van abnormale elastine vezels aan te tonen. X-handen, polsen, voeten, enkels en bekken met vraagstelling osteopoikilosis.

PA:
Een elastine-kleuring is nodig. Daarmee zijn vele dikke en gekronkelde elastinevezels te zien. Het collageen is normaal. In de papillaire dermis kan ook een toename van elastine rond de bloedvaten worden gezien.


Referenties
1. Maciel MG, Enokihara MMSS, Seize MBMP, Marcassi AP, Piazza CADD, Cestari SCP. Elastoma: clinical and histopathological aspects of a rare disease. An Bras Dermatol 2016;91(5 Supl 1):S39-41. PDF
2. Weidman FD, Anderson NP, Ayres S. Juvenile elastoma. Arch Dermatol Syphilol 1933:28:182-189.
3. Morrison JG, Jones EW, MacDonald DM. Juvenile elastoma and osteopoikilosis (the Buschke-Ollendorff syndrome). Br J Dermatol 1977;97:417-422.
4. McCuaig CC, Vera C, Kokta V, Marcoux D, Hatami A, Thuraisingam T, et al. Connective tissue nevi in children: Institutional experience and review. J Am Acad Dermatol 2012;67:890-897.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

28-06-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: naevus elasticus
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: nevus elasticus
SNOMED 239140003 Nevus elasticus
DBC 15 Naevi (alle vormen)