ENGRAFTMENT SYNDROOM home ICD10: D89.3

Het engraftment syndroom is een zeldzaam syndroom dat voornamelijk bij autologe (maar ook bij allogene) hematopoetische stamcel transplantatie kan voorkomen en zich manifesteert gedurende het herstel van de neutrofiele granulocyten (de engraftment, het aanslaan van de graft). Binnen 96 uur nadat de neutrofiele granulocyten een concentratie hoger dan 500/μL in het bloed hebben bereikt, kan er een triade van klachten ontstaan bestaande uit:
- erythemateuze rash (>25% lichaamsoppervlak), niet ten gevolge van geneesmiddelen.
- koorts (> 38.3 °C)
- non-cardiogeen pulmonair oedeem (bevestigd middels een X-thorax) met hypoxie.
Lever- en nierfunctie stoornissen en transiënte encephalopathie kunnen hierbij ook ontstaan. De prevalentie bij autologe stamceltransplantatie bedraagt ongeveer 8-80%, afhankelijk van de onderzoekspopulatie en de diagnostisch criteria die gebruikt zijn. De mortaliteit bedraagt ongeveer 18-60%.

Het huidbeeld bestaat uit erythemateuze maculae en plaques, die evt. folliculair gerangschikt zijn en op het coeur, de rug, de hals en de proximale extremiteiten gelokaliseerd zijn. Dit beeld is klinisch gelijkend op een graft versus host reactie. Het verschil met GVHD is klinisch en histologisch lastig, de diagnose wordt gesteld op andere criteria zoals het voorkomen vooral bij autologe transplantatie i.t.t. allogene, de koorts en hypoxie, en de leverfunctiestoornissen.

Engraftment syndroom Engraftment syndroom Engraftment syndroom
engraftment syndroom engraftment syndroom engraftment syndroom


DD: Acute graft-versus-host-disease, toxicodermie, viraal exantheem.

Diagnostiek:
Major criteria
- Erythemateuze rash ( >25% BSA)
- (Neutropene) koorts ( > 38.3 °C)
- Non-cardiogeen pulmonair oedeem (X-thorax) met hypoxie
Minor criteria
- Leverfunctie afwijkingen (>2x baseline)
- Renale insufficientie (> 2x baseline)
- Gewichtstoename (> 2.5% baseline)
- Transiënte encephalopathie zonder andere oorzaak
Om de diagnose te stellen, moet er aan alle 3 de major criteria of 2 major criteria en minimaal 1 minor criteria voldaan worden.

De diagnose engraftment syndroom is in de ICD10 classicifatie niet goed terug te vinden. Het kan worden gecodeerd onder D89.3 (immuun reconstitutie syndroom). Soms wordt het geclassificeerd onder T86.0 (afstoting van beenmergtransplantaat) waar ook de graft versus host reactie onder valt. Maar eigenlijk is dat niet juist want het beenmergtransplantaat wordt niet afgestoten, maar veroorzaakt problemen bij de host. De Amerikaanse versie van de ICD 10 heeft de code T86.5 (complications of stem cell transplant), daar past het perfect onder, maar in de internationale versie van de ICD10 van de WHO, die in Nederland wordt gebruikt, ontbreekt deze code.

PA:
De histopathologie is gelijk aan die van een graft-versus-host reactie. Beeld van een vacuolaire grensvlakdermatitis met apoptotische keratinocyten in de epidermis en een voornamelijk lymfocytair infiltraat. Immunohistochemie v/h infiltraat: CD2+, CD3+, CD4+, CD5+.

Therapie:
Duidelijke richtlijnen ontbreken nog. De ziekte is self-limiting na volledig herstel van het bloedbeeld / aantal neutrofiele granulocyten.
Medicamenteus:
R/ IV glucocorticosteroïden 0.5-10 mg/kg/dag (gemiddeld 1 mg/kg/dag), goed effect bij 90% van de patiënten uit case studies.
R/ Eventueel C1-esterase remmers.
R/ Profylactische antibiotica.
R/ Geen diuretica (niet verstandig bij reeds verminderd circulerend intravasculair volume).


Referenties
1. Spitzer TR. Engrafment syndrome following hematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplantation 2001;27:893-898.
2. Oyama Y, Cohen B, Traynor A, Brush M, Rodriguez J, Burt RK. Engraftment syndrome: a common cause for rash and fever following autologous hematopoietic stem cell transplantation for multiple sclerosis. Bone Marrow Transplantation 2002;29:81-85.


Auteur(s):
dr. M.E. Schram. Dermatoloog, Dermatologisch Centrum Amstel & Vechtstreek, Maarssen.

17-12-2021 (MES) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D89.3 Immuun reconstitutie syndroom: engraftment syndroom
ICD10 D89.3 Immune reconstitution syndrome: engraftment syndrome
SNOMED 426768001 Engraftment syndrome
DBC 13 Inflammatoire dermatosen