ENGRAFTMENT SYNDROOM home ICD10: geen

Het engraftment syndroom is een zeldzaam syndroom dat voornamelijk bij autologe (maar ook bij allogene) hematopoetische stamcel transplantatie kan voorkomen en zich manifesteert gedurende het herstel van de neutrofiele granulocyten (de engraftment, het aanslaan van de graft). Binnen 96 uur nadat de neutrofiele granulocyten een concentratie hoger dan 500/μL in het bloed hebben bereikt, kan er een triade van klachten ontstaan bestaande uit:
- erythemateuze rash (>25% lichaamsoppervlak), niet ten gevolge van geneesmiddelen.
- koorts (> 38.3 °C)
- non-cardiogeen pulmonair oedeem (bevestigd middels een X-thorax) met hypoxie.
Lever- en nierfunctie stoornissen en transiente encephalopathie kunnen hierbij ook ontstaan. De prevalentie bij autologe stamceltransplantatie bedraagt ongeveer 8-80%, afhankelijk van de onderzoekspopulatie en de diagnostisch criteria die gebruikt zijn. De mortaliteit bedraagt ongeveer 18-60%.

Het huidbeeld bestaat uit erythemateuze maculae en plaques, die evt. folliculair gerangschikt zijn en op het coeur, de rug, de hals en de proximale extremiteiten gelokaliseerd zijn. Dit beeld is klinisch gelijkend op een graft versus host reactie. Het verschil met GVHD is klinisch en histologisch lastig, de diagnose wordt gesteld op andere criteria zoals het voorkomen vooral bij autologe transplantatie i.t.t. allogene, de koorts en hypoxie, en de leverfunctiestoornissen.

Engraftment syndroom Engraftment syndroom Engraftment syndroom
engraftment syndroom engraftment syndroom engraftment syndroom


DD: Acute graft-versus-host-disease, toxicodermie, viraal exantheem.

Diagnostiek:
Major criteria
- Erythemateuze rash ( >25% BSA)
- (Neutropene) koorts ( > 38.3 °C)
- Non-cardiogeen pulmonair oedeem (X-thorax) met hypoxie
Minor criteria
- Leverfunctie afwijkingen (>2x baseline)
- Renale insufficientie (> 2x baseline)
- Gewichtstoename (> 2.5% baseline)
- Transiënte encephalopathie zonder andere oorzaak
Om de diagnose te stellen, moet er aan alle 3 de major criteria of 2 major criteria en minimaal 1 minor criteria voldaan worden.

PA:
De histopathologie is gelijk aan die van een graft-versus-host reactie. Beeld van een vacuolaire grensvlakdermatitis met apoptotische keratinocyten in de epidermis en een voornamelijk lymfocytair infiltraat. Immunohistochemie v/h infiltraat: CD2+, CD3+, CD4+, CD5+.

Therapie:
Duidelijke richtlijnen ontbreken nog. De ziekte is self-limiting na volledig herstel van het bloedbeeld / aantal neutrofiele granulocyten.
Medicamenteus:
R/ IV glucocorticosteroïden 0.5-10 mg/kg/dag (gemiddeld 1 mg/kg/dag), goed effect bij 90% van de patiënten uit case studies.
R/ Eventueel C1-esterase remmers.
R/ Profylactische antibiotica.
R/ Geen diuretica (niet verstandig bij reeds verminderd circulerend intravasculair volume).


Referenties
1. Spitzer TR. Engrafment syndrome following hematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplantation 2001;27:893-898.
2. Oyama Y, Cohen B, Traynor A, Brush M, Rodriguez J, Burt RK. Engraftment syndrome: a common cause for rash and fever following autologous hematopoietic stem cell transplantation for multiple sclerosis. Bone Marrow Transplantation 2002;29:81-85.


Auteur(s):
dr. M.E. Schram. Dermatoloog, Dermatologisch Centrum Amstel & Vechtstreek, Maarssen.

16-09-2012 (MES) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter