EOSINOFILIE MYALGIE SYNDROOM DOOR L-TRYPTOFAAN home ICD10: M35.8

Het Eosinofilie-Myalgie-Syndroom (EMS) wordt gekenmerkt door eosinofilie en ernstige myalgie. Daarnaast komen voor artralgie, vermoeidheid, dyspnoe en hoesten. Cutane symptomen zijn een maculopapulair of urticarieel exantheem, sclerodermiforme huidafwijkingen, en perifeer oedeem. Andere klachten zijn koorts, spierzwakte, perifere neuropathie, een Guillain-Barré achtige ziektebeeld, en pneumonitis met of zonder pulmonaire vasculitis. In de VS is ontdekt dat dit syndroom veroorzaakt kan worden door L-tryptofaan bevattende voedingssupplementen die worden gebruikt om te vermageren, om spiergroei te bevorderen en bij aandoeningen zoals depressies, slaapstoornissen en premenstrueel syndroom.

In het beenmerg van EMS-patiënten is een sterke toename van de aanmaak van eosinofiele granulocyten te zien. Spierbiopten tonen normaal spierweefsel aan maar laten vaak wel infiltratie en ontsteking van perimysium en fascia zien, alsmede perivasculaire infiltratie met lymfocyten, plasmacellen, eosinofiele granulocyten en neerslagen van collageen. Infiltratie met eosinofiele granulocyten kan ook voorkomen in ovarium, vaginale mucosa, maag, darmen en portale velden van de lever.
EMS ontstaat meestal acuut. De verschijnselen nemen niet onmiddellijk af na staken van het L-tryptofaan-gebruik; het kan ook nog verergeren.

DD: sclerodermie, toxic oil syndroom, eosinofiele fasciitis, worminfecties, allergieën, syndroom van Löffler, ziekte van Hodgkin, periarteriitis nodosa.

Therapie:
Staken van alle L-tryptofaanbevattende producten. In ernstige gevallen systemische corticosteroïden of andere immunosupressiva. Analgetica zonodig.
R/ Prednisolon 20-40 mg per dag.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine).
R/ Ciclosporine 3-5 mg/kg.
R/ Imuran (azathioprine).
R/ Leukeran (chloorambucil).


Referenties
1. Silver RM, Heyes MP, Maize JC, Quearry B, Vionnet-Fuasset M, Sternberg EM. Scleroderma, fasciitis, and eosinophilia associated with the ingestion of tryptophan. N Engl J Med 1990;322:874-881.
2. Clauw DJ, Nashel DJ, Umhau A, Katz P. Tryptophan-associated eosinophilic connective-tissue disease. A new clinical entity? JAMA 1990;263:1502-1506.
3. Travis WD, Kalafer ME, Robin HS, Luibel FJ. Hypersensitivity pneumonitis and pulmonary vasculitis with eosinophilia in a patient taking an L-tryptophan preparation. Ann Intern Med 1990;112:301-303.
4. Pfanner TP, Person DA, Berenberg JL, Gayle EL, Lockett LJ. Eosinophilia myalgia syndrome associated with L-tryptophan. Lancet 1990;335:353-354.
5. Sternberg EM, Woert MH Van, Young SN, Magnussen I, Baker H, Gauthier S, Osterland CK. Development of a scleroderma-like illness during therapy with L-5-hydroxytryptophan and carbidopa. N Engl J Med 1980;303:782-787.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

07-12-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter