EROSIVE PUSTULAR DERMATOSIS OF THE SCALP home ICD10: L08.0

Erosive pustular dermatosis (EPD) van de scalp (EPDS) en onderste extremiteiten is een zeldzame entiteit die voor het eerst in 1977 is beschreven. Het beeld bestaat uit erosieve laesies met crustae, en soms pussend, pustuleus, op actinisch beschadigde hoofdhuid. Mogelijk is het een milde variant van pyoderma gangrenosum. Aan de onderbenen zou het voorkomen bij patiënten met veneuze insufficiëntie. Moeilijk te onderscheiden van actinische keratose met pusophoping onder de crustae. De aandoening gelokaliseerd op het behaarde hoofd wordt af en toe gezien en is een reële entiteit, maar de beschreven variant gelokaliseerd aan de onderbenen is dubieus en kan beter worden uitgeboekt als erosies, crusta, of ulcera in het kader van chronische veneuze insufficiëntie.

Erosive pustular dermatosis of the scalp Erosive pustular dermatosis of the scalp Erosive pustular dermatosis of the scalp
erosive pustular dermatosis erosive pustular dermatosis erosive pustular dermatosis

Erosive pustular dermatosis of the scalp Erosive pustular dermatosis of the scalp Erosive pustular dermatosis of the scalp
erosive pustular dermatosis niet genezende erosie na 2 weken Dermovate

DD: infectie, actinische keratose, plaveiselcelcarcinoom, pyoderma gangrenosum, psoriasis, seborroisch eczeem, ziekte van Sneddon Wilkinson, pemphigus vulgaris en pemphigus vegetans.

Diagnostiek:
De diagnose erosive pustular dermatosis of the scalp wordt meestal pas gesteld na histologisch onderzoek, als er biopten zijn afgenomen van de crusteuze lesies van het behaarde hoofd onder verdenking van actinische keratose of erosief plaveiselcelcarcinoom. Soms worden patiënten langdurig behandeld als actinische keratosen (ze hebben vaak ook actinische keratose erbij) maar valt op dat het slecht reageert, niet geneest, uitbreidt na behandeling of dat er steeds nieuwe crustae ontstaan waar pus zich onder ophoopt. Deze crustae zijn makkelijk te verwijderen, waarbij een erosief oppervlakkig tevoorschijn komt.

Therapie:
R/ Lokale corticosteroïden klasse IV-III (Topicorte lotion, Dermovate lotion, crème of zalf, gazen gedrenkt in prednisolonoplossing).
R/ Minocin (minocycline) 1 dd 50-100 mg of doxycycline 1 dd 100 mg.
R/ isotretinoïne.
R/ tacrolimus zalf.
R/ calcipotriol zalf.
R/ Dapson 5% gel (Aczone, Allergan). Anti-acne preparaat, in Nederland niet verkrijgbaar, wel in de Verenigde Staten. Casereport rapporteert succes bij 4 patiënten met mild tot matige EPDS.
R/ prednison 20-40 mg oraal.
R/ Neoral (ciclosporine) 3-5 mg/kg in 2 doses.
R/ TNF-alpha inhibitors in ernstige therapie-resistente gevallen.


Referenties
1. Burton JL. Case for diagnosis: pustular dermatosis of the scalp. Br J Dermatol 1977;97:67.
2. Laffitte E, Kaya G, Piguet V, Saurat J. Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp: Treatment With Topical Tacrolimus. Arch Dermatol 2003;139(6):712-714.
3. Broussard KC, Berger TG, Rosenblum M, Murase JE. Erosive pustular dermatosis of the scalp: a review with a focus on dapsone therapy. J Am Acad Dermatol 2012;66(4):680-686.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

26-06-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter