FIBROEPITHELIOMA (PINKUS TUMOR) home ICD10: C44.94

Een fibroepithelioma (Pinkus tumor) wordt beschouwd als een bijzondere en zeldzame variant van een basaalcelcarcinoom. Maar de histologie wijkt af van een gewoon basaalcelcarcinoom. De pinkus tumor zit ergens in het spectrum tussen een basaalcelcarcinoom en een trichoblastoom in. De laesies groeien langzaam, gedragen zich als benigne tumoren, en lijken daar vaak ook op. Pinkus tumoren worden vaak aangezien voor een fibroma pendulans (acrochordon, fibroma molle), of naevus papillomatosus, of verruca seborroica. Vaak zijn het gesteelde roze of huidkleurige tumoren. Voor het eerst beschreven door Hermann Pinkus in 1953, die beschreef het als een premaligne fibroepitheliale tumor.

Klinisch beeld:
Langzaam groeiende bolronde of gesteelde tumoren met een smalle basis, tot enkele cm groot. De kleur varieert: roze, huidkleurig, geel, bruin. Ze zitten meestal op de romp of extremiteiten. Dermatoscopisch ziet men arborizing vessels, white streaks, soms ook dotted vessels, milia, en ulceratie.

Fibroepithelioma (Pinkus tumor) Fibroepithelioma (Pinkus tumor) Fibroepithelioma (Pinkus tumor)
fibroepithelioma (Pinkus) fibroepithelioma (Pinkus) fibroepithelioma (Pinkus)


DD:
Basaalcelcarcinoom, fibroma pendulans, naevus papillomatosus, dermale naevi, fibroma nno, verruca seborroica, granuloma teleangiectaticum, hemangioma, amelanotisch melanoma, Merkel cel tumor, neurofibroma, naevus lipomatosus, naevus sebaceous, keloid, lipofibroma.

PA:
De histologie toont dunne anastomoserende strengen basaloide keratinocyten (soms squameuze differentiatie) die ruimten gevuld met stroma omlijsten als 'kozijnen rond een ruit'. Driedimensionaal gaat het om een honingraat vormige of sponsachtig opgebouwde tumor die begint in de papillaire dermis en die bij groei de papillaire dermis opblaast en een gesteelde laesie vormt. In de ruimten groeien soms structuren die lijken op haarzakjes in vroege embryonale ontwikkeling, die 'follicular germ-like structures' worden genoemd. Immunokleuringen tonen vaak (85%) cytokeratin 20 (CK20, Merkel cellen) en BCL-2 (proto-oncogen), soms androgeen receptoren, soms zwakke aankleuring p53 of proliferatie marker Ki-67. Sommige pathologen beschouwen het als een gefenestreerde variant van een trichoblastoom. Het niet-aggresieve gedrag past daar goed bij. Cysteuze varianten komen voor.

Fibroepithelioma (Pinkus tumor) Fibroepithelioma (Pinkus tumor)
fibroepithelioma (Pinkus) fibroepithelioma (Pinkus)

Fibroepithelioma (Pinkus tumor) Fibroepithelioma (Pinkus tumor)
fibroepithelioma (Pinkus) fibroepithelioma (Pinkus)


Therapie:
De therapie is hetzelfde als bij een basaalcelcarcinoom.
mes Excisie.
mes Curettage en elektrocoagulatie.


Referenties
1. Pinkus H. Premalignant fibroepithelial tumors of skin. AMA Arch Derm Syphilol 1953;67(6):598-615.
2. Jones CC, Ansari SJ, Tschen JA. Cystic fibroepithelioma of pinkus. J Cutan Pathol 1991;18(3):220-222.
3. Cohen PR, Tschen JA. Fibroepithelioma of Pinkus presenting as a sessile thigh nodule. Skinmed 2003;2(6):385-387.
4. Zalaudek I, Ferrara G, Broganelli P, et al. Dermoscopy patterns of fibroepithelioma of Pinkus. Arch Dermatol 2006;142(10):1318-1322.
5. Haddock ES, Cohen PR. Fibroepithelioma of Pinkus Revisited. Dermatology and Therapy 2016;6(3):347-362.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

13-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl
Brief naar huisarts W3C-html-4.01-valid



web counter