FIBROMA XANTHOMATOSUM |
ICD10:
D23.9 |
De term fibroma xanthomatosum wordt niet veel meer
gebruikt en het is ook niet goed terug te vinden wat er mee bedoeld werd.
Waarschijnlijk is het een synoniem voor een giant cell tumor. Een giant cell
tumor gaat meestal uit van gewrichten maar kan ook zomaar ergens op de huid
voorkomen; dit is wel zeer zeldzaam. De term fibroma xanthomatosum werd
vroeger in de reumatologie ook gebruikt als synoniem voor een benigne reusceltumor (giant cell tumor) die
uitgaat van de synovia. Dit is een zeldzame tumor (2-3 per miljoen). Andere
namen zijn diffuus type reusceltumor (diffuse type giant cell tumor) en
pigmented villonodular synovitis. Het is een afwijking van het slijmvlies
dat de binnenzijde van een gewricht, peesschede of slijmbeurs bekleed. De
meeste patiënten krijgen de eerste klachten voor of rond hun 40ste
levensjaar. De afwijking komt even veel bij mannen als bij vrouwen voor. In
85% van de patiënten zit de afwijking in of rond de knie. Andere gewrichten
die vaker zijn aangedaan zijn de heup, enkel en voet. De tumor veroorzaakt pijn en bewegingsbeperking
van het gewricht. Sommige patiënten hebben een agressievere vorm waarbij het gehele gewricht
is aangedaan en de tumor ook doorgroeit rondom het gewricht.
Diagnostiek:
Röntgenfoto, MRI, punctie
Therapie:
Operatieve verwijdering in een centrum gespecialiseerd in weke delen tumoren
(LUMC, AMC, UMCG, UMCN). Eventueel radiotherapie.
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.