FIBROMA XANTHOMATOSUM home ICD10: D23.92

De term fibroma xanthomatosum wordt niet veel meer gebruikt en het is ook niet goed terug te vinden wat er mee bedoeld werd. Waarschijnlijk is het een synoniem voor een giant cell tumor. Een giant cell tumor gaat meestal uit van gewrichten maar kan ook zomaar ergens op de huid voorkomen; dit is wel zeer zeldzaam. De term fibroma xanthomatosum werd vroeger in de reumatologie ook gebruikt als synoniem voor een benigne reusceltumor (giant cell tumor) die uitgaat van de synovia. Dit is een zeldzame tumor (2-3 per miljoen). Andere namen zijn diffuus type reusceltumor (diffuse type giant cell tumor) en pigmented villonodular synovitis. Het is een afwijking van het slijmvlies dat de binnenzijde van een gewricht, peesschede of slijmbeurs bekleed. De meeste patiënten krijgen de eerste klachten voor of rond hun 40ste levensjaar. De afwijking komt even veel bij mannen als bij vrouwen voor. In 85% van de patiënten zit de afwijking in of rond de knie Andere gewrichten die vaker zijn aangedaan zijn de heup, enkel en voet. De tumor veroorzaakt pijn en bewegingsbeperking van het gewricht. Sommige patiënten hebben een agressievere vorm waarbij het gehele gewricht is aangedaan en de tumor ook doorgroeit rondom het gewricht.

Diagnostiek:
Rontgenfoto, MRI, punctie

Therapie:
Operatieve verwijdering in een centrum gespecialiseerd in weke delen tumoren (LUMC, AMC, UMCG, UMCN). Eventueel radiotherapie.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

14-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter