Fibromatosis is de overkoepelende term voor
benigne ongekapselde tumoren bestaande uit fibroblasten, in
huid, subcutaan vetweefsel, retroperitoneum of elders. Fibromatosis kan ook
uitgaan van fascie en
dwarsgestreept spierweefsel (desmoïd type). Fibromatosis kan worden ingedeeld in
oppervlakkige fibromatosis en
diepe
fibromatosis (
dermoid type). Onder
oppervlakkige fibromatosis kunnen dan worden ingedeeld benigne aandoeningen
zoals
dermatofibroom,
contractuur van Dupuytren,
fibrous papule of the face, etc.
(zie tabel). Onder diepe fibromatosis worden meer agressieve woekeringen van
bindweefsel verstaan, die
dermoid tumoren worden
genoemd (niet te verwarren met een
dermoid cyste). Dermoid tumoren zitten vaak in de buikwand of buikholte
(intra-abdominale fibromatosis, pelvic fibromatosis), maar kunnen ook
extra-abdominaal voorkomen, bijvoorbeeld bij volwassenen in de nek (dermoid
tumor of the neck). De oorzaak van fibromatosis is niet bekend.
![Plantaire fibromatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Wikipedia - Herecomesdocl] Plantaire fibromatosis](../../../afbeeldingen/fibromatosis-1z.jpg) |
![Plantaire fibromatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Wikipedia - Herecomesdocl] Plantaire fibromatosis](../../../afbeeldingen/fibromatosis-2z.jpg) |
![Plantaire fibromatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Wikipedia - Herecomesdocl] Plantaire fibromatosis](../../../afbeeldingen/fibromatosis-3z.jpg) |
plantaire
fibromatosis |
fibromatosis |
fibromatosis |
Fibromatosis kan ook op jonge leeftijd optreden, dit wordt
juveniele fibromatosis genoemd.
Juveniele fibromatosis omvat
verschillende beelden zoals
infantile digital
fibromatosis (
aquired
acral fibrokeratoom,
periunguaal
fibroom,
Koenense tumoren),
fibromatosis colli, dermatofibrosis lenticularis (
Buschke-Ollendorf
syndroom, eigenlijk zijn dit bindweefsel naevi), congenital
generalised fibromatosis (infantile myofibromatosis), aggressive infantile fibromatosis,
en aponeurotic fibroma.
Therapie:De behandeling hangt sterk af van het
type fibromatosis. In de meeste gevallen is chirurgische excisie een optie.
Hierbij is het streven om de laesie in zijn geheel te verwijderen, omdat het
anders kan recidiveren. Er is geen sprake van maligne degeneratie of
metastaseren. De diepe dermoid tumoren kunnen zich wel lokaal aggessief
gedragen en moeilijk te verwijderen zijn, vooral in het gelaat of in de nek
en hals. De contractuur van Dupuytren wordt behandeld door de plastisch
chirurg, de ziekte van Peyronie door de uroloog.
Diepe fibromatosis (dermoid tumoren)Diepe
dermoid tumoren groeien sneller en gedragen zich agressief, ze kunnen
ingroeien in of drukken op vitale structuren, pijnklachten veroorzaken, en
door de lokatie moeilijk te verwijderen zijn. Histologisch gaat het om
infiltratief groeiende clonale proliferatie van fibroblasten. Ze
metastaseren niet. Het is zeldzaam (2-4 per millioen) vergeleken met superficial
fibromatosis. Het kan geassocieerd zijn met syndromen zoals het
Gardner syndroom,(familial
colorectal polyposis), FAP
syndroom (familial adenomatous polyposis), en familial desmoid
syndrome. De tumoren ontstaan meestal tussen 15 en 40 jaar. Hoofd en nek
zijn voorkeurslokalisaties, ook de schouders, borst, rug, dijen, en buik en
intra-abdominaal. Tijdens zwangerschap kan fibromatose in de buikwand
ontstaan.
PA:Uitgebreide proliferatie van
monomorfe spoelvormige fibroblasten en myofibroblasten, slecht afgrensbaar,
met invasie van omliggend weefsel.
In een mucopolysacchariden matrix met dunwandige soms
verwijde vaten. Collageen deposities, soms lijkend op keloid. Weinig mitose
figuren, geen atypische cellen.
Therapie:Excisie
met wijde marge (radicale excisie), met nakijken van de marges door de
patholoog. Bij irradicale excisie kan het teruggroeien. Andere genoemde
opties zijn radiotherapie, chemotherapie, COX2-inhibitors, NSAID's,
imatinib, en tamoxifen.
Referenties
1. |
Wang CP, Chang YL, Ko JY, Cheng CH, Yeh CF,
Lou PJ. Desmoid tumor of the head and neck. Head Neck
2006;28:1008-1013. |
2. |
Huang PW, Tzen CY. Prognostic factors in
desmoid-type fibromatosis: a clinicopathological and
immunohistochemical analysis of 46 cases. Pathology 2010;42:147-150. |
3. |
de Bree E, Zoras O, Hunt JL, Takes RP, Suárez
C, Mendenhall WM, et al. Desmoid tumors of the head and neck: a
therapeutic challenge. Head Neck 2014;36:1517-1526 |
4. |
Hosalkar HS, Fox EJ, Delaney T, Torbert JT,
Ogilvie CM, Lackman RD. Desmoid tumors and current status of
management. Orthop Clin North Am 2006;37:53-63. |
5. |
Sobani ZA, Junaid M, Khan MJ. Successful
management of aggressive fibromatosis of the neck using wide
surgical excision: a case report. J Med Case Rep 2011;5:244. |
6. |
Constantinidou A, Jones RL, Scurr M,
Al-Muderis O, Judson I. Advanced aggressive fibromatosis: Effective
palliation with chemotherapy. Acta Oncol 2011;50:455-461 |
7. |
Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR, Turrisi AT.
Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive
fibromatosis or desmoid tumors: A comparative review of 22 articles.
Cancer 2000;88:1517-1523. |
8. |
Sze H, Yeung MW. Fibromatosis of the neck
causing airway obstruction managed effectively with weekly low-dose
methotrexate and vinblastine. Hong Kong Med J 2009;15:221-223. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.