FIBROMATOSIS, JUVENIELE home ICD10: M72.8

Fibromatosis is de overkoepelende term voor benigne ongekapselde tumoren bestaande uit fibroblasten, in huid, subcutaan vetweefsel, retroperitoneum of elders. Fibromatosis kan ook uitgaan van fascie en dwarsgestreept spierweefsel (desmoïd type). Fibromatosis kan ook op jonge leeftijd optreden, dit wordt juveniele fibromatosis genoemd. Juveniele fibromatosis omvat verschillende beelden zoals infantile digital fibromatosis (aquired acral fibrokeratoom, periunguaal fibroom, Koenense tumoren), fibromatosis colli, dermatofibrosis lenticularis (Buschke-Ollendorf syndroom, eigenlijk zijn dit bindweefsel naevi), congenital generalised fibromatosis (infantile myofibromatosis), aggressive infantile fibromatosis, en aponeurotic fibroma.

Acraal fibrokeratoom Acraal fibrokeratoom Acraal fibrokeratoom
infantile digital fibromatosis infantile digital fibromatosis fibrokeratoom / Koenen tumor


Therapie:
De behandeling hangt sterk af van het type fibromatosis. In de meeste gevallen is chirurgische excisie een optie. Hierbij is het streven om de laesie in zijn geheel te verwijderen, omdat het anders kan recidiveren. Er is geen sprake van maligne degeneratie of metastaseren.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

19-12-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M72.8 Overige gespecificeerde aandoeningen van ongedifferentieerd bindweefsel: juveniele digitale fibromatosis
ICD10 M72.8 Other specified fibroblastic disorder: infantile digital fibromatosis
SNOMED 399903008 Infantile digital fibromatosis
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven