FIBROSARCOOM home ICD10: C49.93

Een fibrosarcoma (fibroblastic sarcoma) is een maligne mesenchymale tumor die meestal uitgaat van bindweefsel in en rond botten. De tumoren groeien in de botten, meestal in femur, tibia, soms ook in het kaakbeen en kunnen invaderen in het periost en omliggend spierweefsel. Het komt vooral voor bij mannen tussen de 30 en 40 jaar, maar ook bij kinderen en jong volwassenen. Er bestaan verschillende maligniteitsgradaties van goed gedifferentieerd tot zeer slecht gedifferentieerd (anaplastisch) met een slechte prognose. Bij kinderen komt congenitaal infantiel fibrosarcoma voor. Dit presenteert zich in de eerste 2 jaar en is geassocieerd met chromosomale translocaties en trisomie.

DD: melanoma, spoelcellig plaveiselcelcarcinoom, synoviaal sarcoma, leiomyosarcoma, sarcoma, benigne fibreus histiocytoma, dermatofibrosarcoma protuberans, fibroma, maligne fibreus histiocytoma, neurofibrosarcoma.

Therapie:
Excisie, waarbij vaak cruciale delen van het bot en omliggend weefsel verwijderd moeten worden. Vergt uitgebreide herstel plastieken, omkeerplastieken.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

14-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter