ZIEKTE VAN FOX-FORDYCE home ICD10: L75.2

De ziekte van Fox-Fordyce (miliaria apocrina, hidradenoma eruptivum Fox-Fordyce) is een zeldzame aandoening waarbij door zweetretentie kleine papeltjes ontstaan, meestal in de oksels. De naam Fordyce is ook verbonden aan ectopische talgklieren (Fordyce condition, Fordyce spots) en aan het angiokeratoma van Fordyce. De ziekte van Fox-Fordyce ontstaat vooral bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd (m-v ratio 1:9, voorkeursleeftijd 13-35 jaar). Onder hormonale invloed ontstaat afsluiting van de apocriene zweetklieren. Apocriene zweetklieren bevinden zich in de oksels, op de tepel, anogenitaal, en periumbilicaal, en de afvoergang van deze zweetkliertjes komt uit in het bovenste gedeelte van de haarfollikel. Dit in tegenstelling tot eccriene zweetklieren, die overal op de huid voorkomen en waarvan de afvoergang op de huid uitkomt. Het derde type zweetklier, de apoeccriene zweetklier, komt alleen in de oksels voor, komt uit op de huid en niet op een haarfollikel, en speelt een rol bij axillaire hyperhidrosis. De theorie is dat bij Fox-Fordyce disease door een keratine plug in de haarfollikel de afvoergang van de apocriene zweetklier verstopt raakt. De zweetretentie met lekkage van zweet in de dermis geeft een inflammatoire reactie, met epidermale verdikking en pruritus. Mogelijk kunnen ook de niet folliculair-gebonden apocriene zweetklieren geblokkeerd raken.

Ziekte van Fox-Fordyce Ziekte van Fox-Fordyce Ziekte van Fox-Fordyce
Fox-Fordyce disease Fox-Fordyce disease Fox-Fordyce disease

Ziekte van Fox-Fordyce Ziekte van Fox-Fordyce apocriene en eccriene zweetklieren
Fox-Fordyce disease Fox-Fordyce disease Fox-Fordyce disease


Klinisch beeld:
Huidkleurige, soms witgele tot geelbruine papels, vooral axillair, soms mammair (areola en submammair) of in de pubisregio. Kan hevig jeuken, soms aanvalsgewijs, o.a. na inspanning en andere prikkels die de zweetsecretie bevorderen zoals een warme, vochtige omgeving. Door sporten (zwemmen uitgezonderd) kan het erger worden. De zweetproductie kan lokaal ontbreken (geblokkeerd). Excoriaties en lichenificatie t.g.v. krabben komen voor bij jeuk.

DD: miliaria, acne, folliculitis, pseudofolliculitis, milia, axillaire syringomata, hidradenitis suppurativa

Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld op het klinisch beeld, maar een biopt is zinvol voor het bevestigen van de diagnose. Neem 2 kleine (2-3 mm) biopten af, wel diep, en vraag aan de patholoog om de een longitudinaal en de andere transversaal aan te snijden.

Therapie:
De behandeling is moeizaam. Niets doen is waarschijnlijk de beste optie. Na het 35e levensjaar nemen de klachten af. Het uitproberen van een half jaar orale anticonceptiva is verantwoord. Isotretinoïne gezien de bijwerkingen alleen overwegen bij patiënten die er erg veel last van hebben. Bij jeuk een licht corticosteroid (klasse I, eventueel kortdurend II) of pimecrolimus / tacrolimus; deze veroorzaken geen atrofie van de okselhuid. Alle destructieve opties zijn bewerkelijk vanwege het grote aantal laesies, kunnen littekens achterlaten, en vernietigen ook de haarfollikels.
R/ Orale anticonceptiva met voldoende oestrogeen. Dit kan zijn een gewone anticonceptiepil met 50 microgram oestrogeen, of Diane-35. Eventueel plus Androcur (cyproteronacetaat 10 mg).De toevoeging van Androcur wordt altijd via een vast schema gedaan: 1 dd 10 mg vanaf dag 1 t/m dag 15 van de cyclus (dag 1 is de eerste menstruatiedag). Zie de opmerkingen over het tromboserisico bij OAC's.
R/ Tretinoïne crème 0.02% of 0.05% FNA. Kan erg irriteren in de oksel, begin met de lage concentratie.
R/ Hydrocortison crème bij jeuk.
R/ Elidel (pimecrolimus) crème of Protopic (tacrolimus) zalf bij jeuk.
R/ Clindamycine gel 1% of lotion 1% (30 ml).
R/ Lokale oestrogenen crème (Synapauze E3 crème 15 g). Evidence gering.
R/ Isotretinoïne 15-30 mg gedurende 4 maanden. Tijdelijk effect. Teratogeen, uitvoerige anticonceptie maatregelen.
R/ Excisie, punch-excisie, dermabrasie, liposuction-assisted curettage, electrocoagulatie.
R/ CO2-laser, fraxel-laser.
R/ UVB-therapie.


patientenfolder


Referenties
1. Fox G, Fordyce J. Two cases of a rare papular disease affecting the axillary region. J Cutan Genito-Urinary Dis 1902;20:1-5.
2. Ranalletta M, Rositto A, Drut R. Fox-Fordyce disease in two prepubertal girls: histopathologic demonstration of eccrine sweat gland involvement. Pediatr Dermatol 1996;13:294-297.
3. Kamada A, Saga K, Jimbow K. Apoeccrine sweat duct obstruction as a cause for Fox-Fordyce disease. J Am Acad Dermatol 2003;48:453-455.
4. Pock L, Svrckova M, Machackova R, Hercogova J. Pimecrolimus is effective in Fox-Fordyce disease. Int J Dermatol 2006;45:1134-1135.
5. Miller ML, Harford RR, Yeager JK. Fox-Fordyce disease treated with topical clindamycin solution. Arch Dermatol 1995;131:1112-1113.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

04-03-2013 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter