Bij frontal fibrosing alopecia kunnen facial papules voorkomen. Dit zijn multipele huidkleurige papeltjes, vooral op het voorhoofd, maar ook op de wangen en aan de zijkant van het hoofd, bij de slapen. Dit beeld is in 2007 voor het eerst beschreven onder de naam facial papules in frontal fibrosing alopecia. Het kan ontstaan in een vroege fase van frontal fibrosing alopecia, en mogelijk zelfs er aan voorafgaan. En het komt ook voor op jongere leeftijd, soms ook bij premenopauzale vrouwen.

Men neemt aan dat het ontstaat door een mild ontstekingsinfiltraat rond het haartalgkliercomplex, waarbij toch schade wordt aangericht aan het elastine netwerk rond de haarfollikel, waardoor deze kan gaan uitpuilen boven het niveau van de omgevende epidermis. Ook valt op dat de afvoergangen van de talgklieren verwijd zijn en dat de talgklieren zelf wat groter zijn dan normaal.

Facial papules zonder kenmerken van frontal fibrosing alopecia
Inmiddels is een identiek klinisch beeld, met dezelfde histologie aangetroffen bij vrouwen die geen, of nog geen frontal fibrosing alopecia hebben. De diagnose is dan moeilijk te stellen. Vaak wordt een biopt afgenomen, om talgklierhyperplasie of adnextumoren (met name fibrofolliculomen bij Birt-Hogg-Dubé syndroom) uit te sluiten, maar dat komt er dan niet uit. Er zijn alleen de bovengenoemde weinig opvallende histologische kenmerken te zien. En de subtiele afwijkingen aan elastine en collageen worden wel vaker gezien in het gelaat en worden meestal toegeschreven aan UV-expositie (solaire elastose). Er is een grote discrepantie tussen wat er klinisch te zien is, namelijk veel en goed zichtbare folliculaire papels op voorhoofd en wangen, en het histologisch beeld.

Bij idiopathic facial papules is er per definitie nog geen frontal fibrosing alopecia, maar vaak hebben deze vrouwen wel al laterale wenkbrauw uitval. En ze zijn jonger (33-45 jaar) en nog niet postmenopauzaal. Een naam voor dit beeld is er nog niet, men zou het idiopathic facial papules of isolated facial papules kunnen noemen.

De kenmerken van dit beeld zijn:
- kleine folliculair gerangschikte papeltjes op voorhoofd en zijkant van het hoofd en op de wangen
- vaak ook laterale wenkbrauwuitval
- geen erytheem
- geen keratosis pilaris op de armen
- geen frontal fibrosing alopecia, of beginnende frontal fibrosing alopecia
- ook bij premenopauzale vrouwen




DD:
Facial papules in frontal fibrosing alopecia, ulerythema ophryogenes, erythromelanosis follicularis faciei et colli, rosacea, acne, acne venenata, fibrofolliculomen bij Birt-Hogg-Dubé syndroom, talgklierhyperplasie, erythrosis pigmentosa peribuccalis / mediofacialis van Brocq (indien beperkt tot centraal in het gezicht of voorhoofd).

Therapie:
Diverse case-reports beschrijven een goed effect van isotretinoïne 20-40 mg gedurende 3 maanden bij facial papules in het kader van frontal fibrosing alopecia. Of dit ook werkt bij de idiopathische variant is nog niet bekend, maar het is wel de moeite waard om het te proberen, ook omdat er verder niet veel therapeutische opties zijn.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.