FOLLICULITIS DECALVANS en TUFTED FOLLICULITIS home ICD10: L66.2

Folliculitis decalvans is een relatief zeldzame vorm van cicatriciële alopecia (2-11% van de scarring alopecias) gekenmerkt door een onomkeerbare destructie van haarfollikels door een purulent ontstekingsproces. Het meest kenmerkende is de aanwezigheid van pustels uitgaande van de haarfollikels. Folliculitis decalvans wordt daarom ook ingedeeld in de groep neutrofiele dermatosen.
Bij folliculitis decalvans zijn vaak ook tufts te zien (plukjes haar, kwastjes, meerdere haren die als een kwastje uit 1 opening lijken te komen). Aanwezigheid van tufts is een klassiek kenmerk voor folliculitis decalvans, maar kan ook bij andere varianten van cicatriciële alopecia voorkomen. Sommigen beschouwen tufted folliculitis als hetzelfde als folliculitis decalvans, anderen beschouwen het als een aparte entiteit, of als een niet-specifiek kenmerk.
De indeling van de scarring alopecias is niet eenvoudig. De North American Hair Research Society (NAHRS) deelt ze in op grond van infiltraat en dan valt folliculitis decalvans in de groep neutrofiel. Folliculitis decalvans begint vanaf de puberteit en komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. Het is langzaam progressief en lastig te behandelen. De oorzaak is niet bekend. Uit de pustels wordt meestal S. aureus gekweekt.

Klinisch beeld:
Purulente ontsteking uitgaande van de haarfollikels van het behaarde hoofd. Er zijn pustels aanwezig, grote pustels van het kaliber dat ook bij pustulosis palmoplantaris wordt gezien. Er ontstaan kale gebieden en verlittekening van de huid, en er zijn tufts aanwezig. Het zit meestal bovenop het hoofd maar kan ook in baardstreek, nek of in het gezicht zitten.

Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans
folliculitis decalvans folliculitis decalvans folliculitis decalvans

Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans
folliculitis decalvans pustels folliculitis decalvans

Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans
folliculitis decalvans folliculitis decalvans folliculitis decalvans

Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans Folliculitis decalvans
tufts tufts tufts


DD:
Dissecting folliculitis (perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens), pseudopelade van Brocq, cicatriciële alopecia nno, central centrifugal cicatricial alopecia, bacteriële folliculitis, acne necrotica, lichen planopilaris, CDLE, acne keloidalis nuchae.

Pathologie:
In vroege fase keratine pluggen in het folliculaire infundibulum (afsluiting van haarzakjes), later ruptuur van de follikelwand en purulente abcederende ontsteking, vaak met aanwezigheid van bacteriën. Geen vorming van holtes en fistels zoals bij dissecting folliculitis, maar het onderscheid tussen die twee entiteiten is subtiel. Het infiltraat is voornamelijk neutrofiel, later bijmenging van lymfocyten, plasmacellen, macrofagen. Uiteindelijk verdwijnen de haarzakjes volledig en ontstaat een uitgebreide fibrose.

Diagnostiek:
Biopt en kweek onder steriele omstandigheden van de inhoud van een intacte pustel.

Therapie:
Bij verdenking op bacteriële folliculitis antibiotica op basis van de kweek, vooral gericht op S. aureus. Hoewel niet zeker wordt een rol van S. aureus vermoed, en is de behandeling gericht op het bestrijden ervan. Inclusief onderzoek naar dragerschap (neuskweek, mupirocine neuszalf, antiseptische lotions, onderzoek en behandeling van familieleden, etc.).
De behandeling van folliculitis decalvans is moeilijk. Er zijn niet zoveel goede studies, het meeste is retrospectief onderzoek. Als goede keus komt naar voren isotretinoïne in doseringen van 0.1-1 mg/kg (10-90 mg/dag). Daarnaast is goed effect van de combinatie clindamycine 2 dd 300 mg + rifampicine 2 dd 300 mg beschreven, dezelfde combi die ook bij hidradenitis suppurativa en dissecting folliculitis wordt gegeven. Rifampicine is vooral een anti-inflammatoir middel, altijd combineren met een echt antibioticum. Verder worden vaak antibiotica gegeven gericht op stafylokokken, met een anti-inflammatoire nevenwerking zoals Klacid, doxycycline, azitromycine, roxitromycine. In case reports is ook goed effect beschreven van infliximab. Dat is te verwachten gezien het type ontsteking met neutrofiele infiltraten. Het grote probleem is uiteraard de vergoeding bij dit soort relatief zeldzame aandoeningen. Tegelijkertijd is folliculitis decalvans ook beschreven als paradoxale bijwerking tijdens behandeling met biologicals. Bij zeer ernstige ontstekingen, waarbij patiënten liever geheel kaal zijn dan dit nog langer te ondergaan, is radiotherapie een optie. Een casereport beschrijft radiotherapie 5 Gy verdeeld over 5 fracties, na 4 maanden herhaald, met als gevolg het verdwijnen van haarfollikels. Nabehandeld met laser epilatie. Laser epilatie als primaire keuze is ook een optie. Behandeling met NdYag laser (abrasie) wordt ook genoemd, veroorzaakt wel permanente littekenvorming.

R/ Klacid (claritromycine) 2 dd 250 mg of 1 dd 500 mg SR.
R/ Doxycycline 1 dd 100 mg. R/ Minocin (minocycline) 1 dd 100 mg.
R/ Zithromax (azitromycine) 1 dd 250 mg of 3 x per week 250 mg.
R/ Clindamycine 2 dd 300 mg + rifampicine 2 dd 300 mg gedurende 10 weken (2-4 maanden).
R/ rifampicine 600 mg dd plus een ander antibioticum zoals Ciproxin (ciprofloxacin), Klacid (claritromycine), doxycycline, minocycline.
R/ rifampicine 600 mg dd plus erytromycine 2% lotion lokaal of Bactroban (mupirocine) zalf lokaal.
R/ Isotretinoïne 1 dd 0.1-1 mg/kg (10-90 mg/dag).
R/ Isotretinoïne 1 dd 30 mg + clindamycine 1-2 dd 300 mg + prednisolon 1 dd 20 mg.
R/ lokale antiseptica (betadine jodium shampoo).
R/ Zinksulfaat 2 dd 400 mg.
R/ Protopic (tacrolimus) zalf.
R/ Dapson.
R/ Prednison korte interventies of lage doses.
R/ Remsima of Remicade (infliximab) 5 mg/kg per 2 maanden i.v. of adalimumab 40 mg om de week. Case reports laten effectiviteit zien. De biologicals worden echter niet vergoed voor deze indicatie.
R/ Roxitromycine 1-2 dd 150 mg. Bij 2 dd 150 mg langer dan 2 weken is controle van lever en nierfunctie nodig. De lage dosering 1 dd 150 mg is de startdosis. Experimentele off-label behandeling. Roxitromycine is een macrolide met anti-inflammatoire nevenwerking. Roxitromycine heeft in-vitro het sterkste anti-inflammatoire effect gemeten op de daling van TNF-alpha.
R/ Radiotherapie, Laser epilatie, NdYag laser (abrasie).


Referenties
1. Annessi G. Tufted folliculitis of the scalp: a distinctive clinicohistological variant of folliculitis decalvans. Br J Dermatol 1998;138(5):799-805.
2. Powell JJ, Dawber RP, Gatter K. Folliculitis decalvans including tufted folliculitis: clinical, histological and therapeutic findings. Br J Dermatol 1999;140(2):328-333.
3. Paquet P, Pierard GE. Dapsone treatment of folliculitis decalvans. Ann Dermatol Venereol 2004;131(2):195-197.
4. Kaur S, Kanwar AJ. Folliculitis decalvans: successful treatment with a combination of rifampicin and topical mupirocin. J Dermatol 2002;29(3):180-181.
5. Karakuzu A, Erdem T, Aktas A, Atasoy M, Gulec AI. A case of folliculitis decalvans involving the beard, face and nape. J Dermatol 2001;28(6):329-331.
6. Gemmeke A, Wollina U. Folliculitis decalvans of the scalp: Response to triple therapy with isotretinoin, clindamycin, and prednisolone. Acta Dermatoven APA 2006;15:184-186.
7. Mihaljevic N, von den Driesch P. Successful use of infliximab in a patient with recalcitrant folliculitis decalvans. JDDG 2012;10:589-590. (PDF)
8. Ianaro A, et al. Anti-Inflammatory Activity of Macrolide Antibiotics. J Pharmacol Exp Therapeutics 2000;292:156-163. (PDF)
9. Tietze JK, Heppt MV, von Preußen A, Wolf U, Ruzicka T, Wolff H, Sattler EC. Oral isotretinoin as the most effective treatment in folliculitis decalvans: a retrospective comparison of different treatment regimens in 28 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(9):1816-1821.
10. Vañó-Galván S, Molina-Ruiz AM, Fernández-Crehuet P, Rodrigues-Barata AR, Arias-Santiago S, Serrano-Falcón C, Martorell-Calatayud A, Barco D, Pérez B, Serrano S, Requena L, Grimalt R, Paoli J, Jaén P, Camacho FM. Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(9):1750-1757.
11. Bunagan MJ, Banka N, Shapiro J. Retrospective Review of Folliculitis Decalvans in 23 Patients with Course and Treatment Analysis of Long-standing Cases. J Cutan Med Surg 2015;19(1):45-49.
12. Elsayad K, Kriz J, Haverkamp U, Plachouri KM, Jeskowiak A, Sunderkötter C, Eich HT. Treatment of folliculitis decalvans using intensity-modulated radiation via tomotherapy. Strahlenther Onkol 2015;191(11):883-888.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

19-01-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter