GIANOTTI-CROSTI, SYNDROOM VAN (acrodermatitis papulosa infantum) home ICD10: L44.4

Het Gianotti-Crosti syndroom (synoniemen: papular acrodermatitis of childhood, acral papular eruption of childhood, acrodermatitis papulosa infantum) is voor het eerst beschreven door Gianotti in 1955, als een combinatie van papuleus exantheem, lymfadenopatie en anicterische hepatitis. Het gaat om een monomorfe papuleuze of papulovesiculeuze eruptie bij kinderen, voornamelijk op het gezicht, de nates, en de extremiteiten. De romp is in het klassieke geval niet aangedaan. Soms zit het alleen aan de extremiteiten. De papels/papulovesikels zijn 1-5 mm groot, meestal roze of rood, soms huidkleurig en een enkele keer livide (palpabele purpura, niet wegdrukbaar). De lesies kunnen Köbneren, ook kunnen papels conflueren tot een plaque. Inmiddels is bekend dat het gaat om een papulo-vesiculeuze variant van viraal exantheem, met een speciale acrale distributie. Daarom kunnen virus-geassocieerde symptomen bestaan zoals koorts, malaise, keelpijn, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, rhinitis, conjunctivitis, pharyngitis, orale ulceraties, virale pneumonie, etc. Een groot aantal virussen is inmiddels aangemerkt als oorzaak: hepatitis B, EBV, CMV, rotavirus, parvovirus B-19, coxsackie B virus, RSV (respiratoir syncytieel virus), enterovirus, echovirus, adenovirus, polio, rubella, parainflenza, HHV6, en HIV. Ook kan het syndroom ontstaan na vaccinatie (DKTP, mazelen, bof, rubella, influenza, tetanus, hepatitis B en BCG). Sommigen noemen - in strijd met de definitie viraal exantheem - ook infectie met hemolytische streptococcen en Mycobacterium avium.

Gianotti-Crosti syndroom Gianotti-Crosti syndroom
Gianotti-Crosti syndroom Gianotti-Crosti syndroom

Gianotti-Crosti syndroom Gianotti-Crosti syndroom
Gianotti-Crosti syndroom Gianotti-Crosti syndroom


DD: bij acrale vorm: acropustulosis infantum, acrodermatitis o.b.v. aminozuurstofwisselingsstoornis, acrodermatitis enteropathica, erythema elevatum diutinum; bij gedissemineerde vormen: urticaria, urticaria pigmentosa, insectenbeten, scabies, toxicodermie, pityriasis lichenoides, atypisch erythema multiforme; bij purpura: Henoch Schonlein purpura, vasculitis n.n.o., septische verspreiding van kokken; bij hepatosplenomegalie: Langerhanscel histiocytose.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op klinisch beeld, soms is voor de DD een biopt nodig. Labonderzoek alleen bij bijkomende pathologie, b.v. icterus of hepatosplenomegalie (hepatitis serologie, leverenzymen). Eventueel kan in de eerste dagen het verantwoordelijk virus nog gekweekt worden uit neus, keel of faeces, of middels serologie worden aangetoond.

Therapie:
Geen, de aandoening verdwijnt vanzelf in 2-8 weken. Eventueel symptomatisch corticostero√Įden en/of antihistaminica. Kinderen kunnen gewoon naar school, bij het ontstaan van de rash is het besmettelijke stadium meestal al voorbij.


patientenfolder


Referenties
1. Hogun PA. Gianotti-Crosti syndrome. In: Schachner L, Hansen RC. Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburg, 2003; pp. 667-670.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

28-10-2012 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter