GRANULOMA FACIALE (EOSINOFILICUM) home ICD10: L92.2

Granuloma faciale (granuloma faciale eosinophilicum) is een zeldzame en vaak gemiste goedaardige huidafwijking die zich meestal presenteert met een of meerdere bruin-rode asymptomatische persisterende plaques, noduli of papels in het gelaat en sporadisch elders op het lichaam. De laesie komt vaker voor bij mannen dan vrouwen en voornamelijk op middelbare maar ook op jongvolwassen en oudere leeftijd. De etiologie is onbekend, maar vasculaire schade speelt mogelijk een rol in het ontstaan.referentie De laesie wordt klinisch en pathologisch vaak niet goed herkend en in eerste instantie onterecht gediagnosticeerd als sarcoidose, cutaan lymfoom, discoide lupus erythematosus of basaal celcarcinoom.referentie Mogelijk is er overlap tussen granuloma faciale en erythema elevatum diutinum.referentie Eosinofiele angiocentrische fibrose in mond-keel holte en bovenste luchtwegen is de enige extracutane aandoening die geassocieerd is met granuloma faciale.

Granuloma faciale Granuloma faciale Granuloma faciale
granuloma faciale granuloma faciale granuloma faciale

DD: lymphocytic infiltration of the skin (Jessner), CDLE, pseudolymfoom, lymfoom, sarcoïdose, lepra, TBC, granuloma annulare, fixed drug eruption, mycose, PMLE, Langerhanscelhistiocytose, persistant insect bite.

Histologie:
Het histologisch beeld wordt gekenmerkt door een diffuus of perivasculair gemend ontstekingsinfiltraat in de dermis waarbij er in de meeste (ca 75%) maar niet alle gevallen een vrije zone is tussen het infiltraat in de dermis en de epidermis en haarfollikels. Het infiltraat bestaat vrijwel altijd uit lymfocyten, plasmacellen en neutrofiele granulocyten, vaak met leucocytoclasie. In ongeveer de helft van de gevallen zijn er eosinofiele granulocyten in het infiltraat aanwezig. In de meerderheid van de gevallen kunnen meerkernige reuscellen gezien worden, maar anders dan de naam doet vermoeden is het geen granulomateuze ontsteking. Vaak is er dilatatie van haarfollikel ostia en/of plugging van het ostium en zijn er teleangiectatische capillairen. Vasculitis, meestal zonder necrose van de vaatwand, wordt gezien in ca. 60% van de gevallen. Soms is er hemosiderine en extravasatie van erytrocyten zichtbaar als tekenen van vaatwand schade.referentiereferentie

Histologie van granuloma faciale
granuloma faciale (PA)


Therapie:
Granuloma faciale is een persisterende en vaak therapie-resistente aandoening. Verschillende medicamenteuze (dapson, clofazimine, topicale, intralesionale of systemische corticosteroïden) en niet medicamenteuze (dermabrasion, argon en CO2 laser, electrochirurgie, cryotherapie, psoralen met UVA) behandelingen zijn met wisselend effect ingezet. De combinatie van cryotherapie en intralesionale corticosteroïden is mogelijk succesvol.
R/ Lokale corticosteroïden klasse 2-4.
R/ Intralesionale corticosteroïden.
R/ Protopic (tacrolimus) zalf.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1 dd 200-400 mg.
R/ Lampren (clofazimine).
R/ Dapson (diafenylsulfon).
R/ Colchicine.
R/ PUVA-therapie.
Excisie, dermabrasie.
Electrocoagulatie.
Cryotherapie + aansluitend intralesionale corticosteroïden.
Laser (CO2, pulsed dye, argon).


Referenties
1. LeBoit PE. Granuloma faciale: a diagnosis deserving of dignity. Am J Dermatopathol 2002;24(5):440-443.
2. Ortonne N, Wechsler J, Bagot M, Grosshans E, Cribier B. Granuloma faciale: a clinicopathologic study of 66 patients. J Am Acad Dermatol 2005;53(6):1002-1009.
3. Marcoval J, Moreno A, Peyr J. Granuloma faciale: a clinicopathological study of 11 cases. J Am Acad Dermatol 2004;51(2):269-273.


Auteur(s):
dr. L.A.A. Brosens. AIOS pathologie, UMC Utrecht
prof. dr. M.R. van Dijk. Patholoog, UMC Utrecht

30-08-2012 (LAB / MRD) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter