HAEMANGIOENDOTHELIOMA, MALIGNE home ICD10: C49.9

Hemangioendotheliomen zijn zeldzame vasculaire tumoren. Er bestaan benigne varianten van zoals het hobnail hemangioendothelioma (retiform hemangioendothelioma) maar ook maligne varianten zoals het epithelioid hemangioendothelioma dat lijkt op een epithelioid sarcoma.

Hemangioendotheliomen:
- epithelioid hemangioendothelioma
- composite hemangioendothelioma
- spindle-cell hemangioendothelioma
- retiform (hobnail) hemangioendothelioma
- Kaposiform hemangioendothelioma
- endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor)
- infantile hemangioendothelioma


Het epithelioïd hemangio-endothelioom komt vaak voor in long en lever, botten en weke delen, maar zelden in de huid. Het is een maligne vaattumor, met een kans op metastasen van 20-30% een kans op overlijden van 10-20%. De tumor is vooral gelokaliseerd op de bovenste en onderste extremiteiten en wordt soms te laat herkend als een maligniteit. De standaard beeldvormende diagnostiek is een MRI, liefst uitgevoerd voor de biopsie of diagnostische excisie omdat dit het beeld op de MRI kan verstoren. De behandeling bestaat uit ruime rexcisie met een marge van 2 of meer cm gezond weefsel en indien nodig aanvullend radiotherapie.

Composite hemangioendothelioma is een samengesteld hemangioendothelioma dat meestal voorkomt bij volwassenen en soms bij kinderen. Spindle-cell hemangioendothelioma is een vaattumor die bij kinderen en jongvolwassenen wordt gezien. Begint vaak als (multipele) vast aanvoelende blauw doorschemerende noduli aan de distale extremiteiten. Retiform hemangioendothelioma (hobnail hemangioendothelioma) is een langzaam groeiende plaque of subcutane nodus. Kaposiform hemangioendothelioma (infantile Kaposiform hemangioendothelioma) is een zeldzaam hemangioom dat lijkt op een Kaposi sarcoma en vooral voorkomt bij jonge kinderen. Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) is een zeldzame niet agressieve variant van een angiosarcoma. De tumor groeit langzaam en wordt vooral gezien in het hoofd-hals gebied of extremiteiten bij kleine kinderen. Kan ook in botten en in de milt ontstaan. Infantile hemangioendothelioma is een zeldzame goedaardige vaattumor die meestal in de lever ontstaat en groot kan worden, met als mogelijk gevolg hartfalen door arterioveneuze shunts in de tumor.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: haemangioendothelioma
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: hemangioendothelioma
SNOMED 254798005 Hemangioendothelioma of skin
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: haemangioendothelioma, maligne
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: hemangioendothelioma, malignant
SNOMED 33176006 Hemangioendothelioma, malignant
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: epitheloid haemangioendothelioma
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: epitheloid haemangioendothelioma
SNOMED 403981003 Epitheloid haemangioendothelioma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: spindle cell haemangioendothelioma
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: spindle cell haemangioendothelioma
SNOMED 128769003 Spindle cell haemangioendothelioma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: composite haemangioendothelioma
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: composite haemangioendothelioma
SNOMED 703660008 Composite haemangioendothelioma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: Kaposiform hemangioendothelioma
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: Kaposiform hemangioendothelioma
SNOMED 403983000 Kaposiform hemangioendothelioma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: juvenile hemangioendothelioma
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: juvenile hemangioendothelioma
SNOMED 710798009 Juvenile hemangioendothelioma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: endovascular papillary angioendothelioma of childhood (Dabska tumor)
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: endovascular papillary angioendothelioma of childhood (Dabska tumor)
SNOMED 254799002 Endovascular papillary angioendothelioma of childhood (Dabska tumor)
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 D18.0 Hemangioom, elke lokalisatie: retiform hemangioendothelioma
ICD10 D18.0 Haemangioma, any site: retiform hemangioendothelioma
SNOMED 703659003 Retiform hemangioendothelioma
DBC 25 spacer Vasculaire dermatosen

ICD10 D18.0 Hemangioom, elke lokalisatie: haemangioendothelioma, benigne
ICD10 D18.0 Haemangioma, any site: hemangioendothelioma, benign
SNOMED 31104000 Hemangioendothelioma, benign
DBC 25 spacer Vasculaire dermatosen