Hemangioendotheliomen zijn zeldzame vasculaire
tumoren. Er bestaan benigne varianten van zoals het
hobnail
hemangioendothelioma (retiform hemangioendothelioma) maar ook maligne
varianten zoals het
epithelioid
hemangioendothelioma dat lijkt op een epithelioid sarcoma.
Hemangioendotheliomen: |
- epithelioid hemangioendothelioma - composite
hemangioendothelioma - spindle-cell hemangioendothelioma -
hobnail hemangioendothelioma - Kaposiform hemangioendothelioma
- endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) -
infantile hemangioendothelioma |
Het
epitheloïd hemangio-endothelioom komt vaak voor in long en
lever, botten en weke delen, maar zelden in de huid. Het is een maligne
vaattumor, met een kans op metastasen van 20-30% een kans op overlijden van
10-20%. De tumor is vooral gelokaliseerd op de bovenste en onderste
extremiteiten en wordt soms te laat herkend als een maligniteit. De
standaard beeldvormende diagnostiek is een MRI, liefst uitgevoerd voor de
biopsie of diagnostische excisie omdat dit het beeld op de MRI kan
verstoren. De behandeling bestaat uit ruime rexcisie met een marge van 2 of
meer cm gezond weefsel en indien nodig aanvullend radiotherapie.
Composite
hemangioendothelioma is een angiosarcoom dat meestal voorkomt
bij volwassenen en soms bij kinderen. Spindle-cell
hemangioendothelioma is een vaattumor die bij kinderen en jongvolwassenen
wordt gezien. Begint vaak als (multipele) vast aanvoelende blauw
doorschemerende noduli aan de distale extremiteiten.
Retiform
hemangioendothelioma (hobnail hemangioendothelioma) is een
langzaam groeiende plaque of subcutane nodus.
Kaposiform hemangioendothelioma (infantile Kaposiform
hemangioendothelioma) is een zeldzaam hemangioom dat lijkt op een Kaposi sarcoma
en vooral voorkomt bij jonge kinderen.
Endovascular papillary angioendothelioma
(Dabska tumor) is een zeldzame niet agressieve variant van een
angiosarcoma. De tumor groeit langzaam en wordt vooral gezien in het
hoofd-hals gebied of extremiteiten bij kleine kinderen. Kan ook in botten en
in de milt ontstaan.
Infantile hemangioendothelioma is
een zeldzame goedaardige vaattumor die meestal in de lever ontstaat en groot
kan worden, met als mogelijk gevolg hartfalen door arterioveneuze shunts in
de tumor.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.