HAEMANGIOENDOTHELIOMA, MALIGNE home ICD10: C49.9

Hemangioendotheliomen zijn zeldzame vasculaire tumoren. Er bestaan benigne varianten van zoals het hobnail hemangioendothelioma (retiform hemangioendothelioma) maar ook maligne varianten zoals het epithelioid hemangioendothelioma dat lijkt op een epithelioid sarcoma.

Hemangioendotheliomen:
- epithelioid hemangioendothelioma
- composite hemangioendothelioma
- spindle-cell hemangioendothelioma
- hobnail hemangioendothelioma
- Kaposiform hemangioendothelioma
- endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor)
- infantile hemangioendothelioma


Het epitheloïd hemangio-endothelioom komt vaak voor in long en lever, botten en weke delen, maar zelden in de huid. Het is een maligne vaattumor, met een kans op metastasen van 20-30% een kans op overlijden van 10-20%. De tumor is vooral gelokaliseerd op de bovenste en onderste extremiteiten en wordt soms te laat herkend als een maligniteit. De standaard beeldvormende diagnostiek is een MRI, liefst uitgevoerd voor de biopsie of diagnostische excisie omdat dit het beeld op de MRI kan verstoren. De behandeling bestaat uit ruime rexcisie met een marge van 2 of meer cm gezond weefsel en indien nodig aanvullend radiotherapie.

Composite hemangioendothelioma is een angiosarcoom dat meestal voorkomt bij volwassenen en soms bij kinderen. Spindle-cell hemangioendothelioma is een vaattumor die bij kinderen en jongvolwassenen wordt gezien. Begint vaak als (multipele) vast aanvoelende blauw doorschemerende noduli aan de distale extremiteiten. Retiform hemangioendothelioma (hobnail hemangioendothelioma) is een langzaam groeiende plaque of subcutane nodus. Kaposiform hemangioendothelioma (infantile Kaposiform hemangioendothelioma) is een zeldzaam hemangioom dat lijkt op een Kaposi sarcoma en vooral voorkomt bij jonge kinderen. Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) is een zeldzame niet agressieve variant van een angiosarcoma. De tumor groeit langzaam en wordt vooral gezien in het hoofd-hals gebied of extremiteiten bij kleine kinderen. Kan ook in botten en in de milt ontstaan. Infantile hemangioendothelioma is een zeldzame goedaardige vaattumor die meestal in de lever ontstaat en groot kan worden, met als mogelijk gevolg hartfalen door arterioveneuze shunts in de tumor.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

20-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter