HECK'S DISEASE (FOCAL EPITHELIAL HYPERPLASIA) home ICD10: K13.7

Focale epitheliale hyperplasie (Heck’s disease), is een zeldzame mucosale afwijking waarbij multipele wratachtige laesies ontstaan op het mondslijmvlies (orale mucosa, verhemelte, tong en lippen). Het beeld is voor het eerst beschreven door Archard en Heck in 1965. De papillomateuze laesies worden veroorzaakt door een human papilloma virus (HPV) infectie, vooral (meer dan 90%) door HPV-13 of HPV-32.
Het komt vooral voor bij kinderen tussen de 2 en 13 jaar oud, en specifiek bij een aantal bevolkingsgroepen: bij Native Americans uit Midden- en Zuid-Amerika, bij Eskimo's en in mindere mate bij kinderen met Afrikaanse roots. Onder Europeanen en Aziaten is het zeldzaam. Het wordt vaker gezien bij meisjes (4-5:1 vrouw man ratio). Er wordt aangenomen dat er een bepaalde erfelijke predispositie is die veroorzaakt dat HPV-13 en 32 niet goed kunnen worden geklaard, en dit is geassocieerd met het human lymphocytic antigen (HLA)-DR4 (DRB1*0404) allel.

Heck's disease (focale epitheliale hyperplasie) Cobblestone oppervlak
Heck's disease cobblestone-aspect


Klinisch beeld:
Multipele licht-roze exofytische papillomateuze laesies, met een cobblestone oppervlak, op de orale mucosa, gingiva, tong, en lippen. Meestal asymptomatisch, een enkele keer kunnen ze pijnklachten veroorzaken.

DD:
Condyloma acuminatum, verruca vulgaris, orale floride papillomatosis, bijt-fibroom (tong-fibroom), diffuse epitheliale hyperplasie.

Diagnostiek:
Biopt met HPV typering. HPV-13 en 32 zitten echter meestal niet in de standaard HPV typeringstest. De meeste laboratoria gebruiken een high risk HPV assay (16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56, 58, 59, 69) en een low-risk HPV assay (6, 11, 42, 43, 44), beiden testen negatief op HPV-13 en 32. De diagnose kan, omdat de HPV-13 en 32 tests vaak niet beschikbaar zijn, ook worden gesteld op het klinisch beeld, als de verrucae alleen op de orale mucosa zitten en niet genitaal, en het betreft een kind uit de genoemde specifieke bevolkingsgroepen. Het belangrijkste om uit te sluiten is condylomata acuminata, want als dat gevonden wordt bij een kind in deze leeftijdsgroep dan is verder onderzoek nodig naar sexueel overdraagbare aandoeningen zoals syfilis, gonorroe, chlamydia, anogenitale herpes, en naar bloeduitstortingen, littekens, scheurtjes in de genitale regio.

Therapie:
Behandeling is lastig, vanwege de locatie in de mondholte, en vaak ook niet nodig omdat de afwijking geen klachten veroorzaakt en vaak vanzelf weer overgaat na gemiddeld 1.5 jaar. In de literatuur (case reports) worden behandelingen beschreven met stikstof, CO2 laser, excisie, elektrocoagulatie, intralesionaal interferon, aanstippen met trichloorazijnzuur, podophylline, en met 5% imiquimod crème.


Referenties
1. Archard HO, Heck JW, Stanley HR. Focal epithelial hyperplasia: an unusual oral mucosal lesion found in Indian children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1965;20:201-212.
2. García-Corona C, Vega-Memije E, Mosqueda-Taylor A, Yamamoto-Furusho JK, Rodríguez-Carreón AA, Ruiz-Morales JA, Salgado N, Granados J. Association of HLA-DR4 (DRB1*0404) with human papillomavirus infection in patients with focal epithelial hyperplasia. Arch Dermatol 2004;140(10):1227-1231.
3. Bennett LK, Hinshaw M. Heck's disease: diagnosis and susceptibility. Pediatr Dermatol 2009;26(1):87-89. PDF
4. Syrjänen S. Oral manifestations of human papillomavirus infections. Eur J Oral Sci 2018;126 Suppl 1:49-66. PDF
5. Maschke J, Brauns TC, Goos M. Imiquimod for the topical treatment of focal epithelial hyperplasia (Heck disease) in a child. J Dtsch Dermatol Ges 2004;2:848-850.
6. Steinhoff M, Metze D, Stockfleth E et al. Successful topical treatment of focal epithelial hyperplasia (Heck’s disease) with interferon-beta. Br J Dermato 2001;144:1067-1069.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

03-08-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 K13.7 Overige gespecificeerde en niet gespecificeerde afwijkingen van mondslijmvlies: focale epitheliale hyperplasie
ICD10 K13.7 Other and unspecified lesions of oral mucosa: focal epithelial hyperplasia
SNOMED 6121001 Focal epithelial hyperplasia of mouth
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven