HIDRADENOCARCINOMA home ICD10: C44.9

Een hidradenocarcinoma (synoniemen: clear cell eccrine carcinoma, malignant nodular hidradenoma, malignant clear cell acrospiroma, malignant clear cell hidradenoma, primary mucoepidermoid cutaneous carcinoma) is een zeldzame solitaire nodulaire huidkleurige maligne tumor die uitgaat van een zweetklier. Het zit meestal in het hoofd hals gebied maar het kan overal op het lichaam voorkomen. De tumor groeit langzaam en is pijnloos. Het is toch een agressieve tumor, die lokaal kan recidiveren (50%) en die kan metastaseren naar lymfklieren en organen. De 5-jaars overleving is lager dan 30%. Komt meestal voor tussen 30 en 60 jaar, maar ook bij kinderen. Behoort tot de eccriene zweetkliercarcinomen. Eccriene carcinomen zijn zeldzaam (0.01% van alle huidtumoren), daarvan is circa 6% hidradenocarcinoma (< 0.001% van alle huidtumoren). Het kan uitgaan van een hidradenoma (benigne tumor uitgaande van een zweetklier).

DD: zie onder adnextumoren.

Therapie:
Ruime excisie, minimaal 1 cm. Geadviseerd wordt aanvullende radiotherapie en chemotherapie. Er wordt geƫxperimenteerd met targeted therapies zoals trastuzumab, EGFR-inhibitors, mTOR inhibitors, maar omdat de tumor zo zeldzaam is zijn er geen goede richtlijnen.

Hidradenoma Hidradenoma
hidradenoma (benigne) hidradenoma (benigne)


Referenties
1. Obaidat NA, Alsaad KO, Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms - part 2: An approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol 2007;60(2):145-159.
2. Soni A, Bansal N, Kaushal V, Chauhan AK. Current management approach to hidradenocarcinoma: a comprehensive review of the literature. Ecancermedicalscience 2015;9:517.
3. Ko CJ, Cochran AJ, Eng W, Binder SW. Hidradenocarcinoma: a histological and immunohistochemical study. J Cutan Pathol 2006;33(11):726-730.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C44.9 Maligne neoplasma van huid, niet gespecificeerd: hidradenocarcinoom
ICD10 C44.9 Malignant neoplasm of skin, unspecified: hidradenocarcinoma
SNOMED 128894005 Nodular hidradenoma, malignant
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C44.9 Maligne neoplasma van huid, niet gespecificeerd: clear cell eccrine hidradenocarcinoma
ICD10 C44.9 Malignant neoplasm of skin, unspecified: clear cell eccrine hidradenocarcinoma
SNOMED 400147009 Clear cell eccrine hidradenocarcinoma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen