Het
Hodgkin-lymfoom is een zeldzame vorm van lymfklierkanker,
uitgaande van B-lymfocyten. Het is genaamd naar de arts Thomas Hodgkin die de
ziekte voor het eerst beschreef. Huidafwijkingen komen niet voor bij Hodgkin,
wel
jeuk en
vergrote lymfklieren.
Het Hodgkin lymfoom komt vooral voor op jonge leeftijd (15-35 jaar). De incidentie
is circa 3 per 100.000 inwoners. De oorzaak is onbekend. Er worden 2 soorten
onderscheiden: de klassieke vorm van Hodgkin-lymfoom (>95%), en de nodulair
lymfocytenrijke vorm van Hodgkin-lymfoom (<5%).
Hodgkin begint in
1 lymfklier, meestal in de bovenste lichaamshelft, en breidt zich in de loop
van maanden tot jaren uit naar andere lymfklieren, de milt, de lever, het beenmerg
en andere organen. De meeste patiënten hebben weinig klachten. De eerste klacht
is vaak een opgezette lymfklier in de hals, boven het sleutelbeen of onder de
oksel die pijnloos is en langzaam groter wordt. Soms wordt de ziekte bij toeval
aangetroffen op een X-thorax. Er kunnen symptomen zijn zoals pijnlijke klieren,
benauwdheid bij klieren in de longen en mediastinum, of buikpijn bij opzetting
van de milt. Er kunnen algemene klachten zijn zoals gewichtsverlies (> 10%),
nachtzweten of onbegrepen koorts. Soms is er sprake van jeuk over het gehele
lichaam, zonder dat er iets aan de huid is te zien. Hodgkin is als letter H
opgenomen in het acroniem HUIDPASTA voor oorzaken van jeuk.
Diagnostiek:
X-thorax. Punctie of excisie van een lymfklier voor histologisch onderzoek.
CT-scan van hals, borst en buik, soms een PET-scan of geïntegreerde PET-CT-scan.
Soms beenmergpunctie. Het lymfoom wordt gestagieerd volgens de Ann Arbor stadium
indeling.
| Stadium: |
Symptomen: |
| Stadium I |
Er is sprake van een stadium I als de ziekte zich beperkt tot
één lymfekliergebied, bijvoorbeeld alleen lymfeklieren in de hals.
Ook wordt er gesproken van een stadium I als de ziekte zich tot
één orgaan (bijvoorbeeld de milt) beperkt |
| Stadium II |
Er wordt gesproken van stadium II als de ziekte zich uitstrekt
tot meerdere lymfekliergebieden, maar wèl aan één kant van het middenrif.
Dit zijn bijvoorbeeld alleen de klieren in de hals en oksels, maar
niet in de buik en de liezen of andersom. Ook wordt er gesproken
van stadium II als één orgaan en één of meer lymfekliergebieden
aan dezelfde kant van het middenrif zijn aangetast, bijvoorbeeld
lymfeklieren in de buik en de milt |
| Stadium III |
De ziekte bevindt zich in stadium III als er aan beiden kanten
van het middenrif aangetaste lymfekliergebieden zijn, bijvoorbeeld
lymfeklieren in de hals, oksel en liezen |
| Stadium IV |
Er is sprake van een stadium IV ziekte als de ziekte zich diffuus
heeft verspreid naar organen die niet tot de lymfeklierstations
horen, zoals de longen of lever. Ook bij afwijkingen in het beenmerg
wordt gesproken van stadium IV |
In aanvulling op deze stadia, is de grootte en de locatie van de tumor van
belang en het vóórkomen van de zogenaamde B-symptomen:
- onverklaarbare
koorts boven 38 graden Celsius gedurende meer dan een week
- onvrijwillig
gewichtsverlies van meer dan 10% in 6 maanden
- overmatig nachtelijke
transpiratie
Ongeveer twee derde van de patiënten valt in stadium I of
II, een derde heeft een uitgebreidere vorm. De meeste patiënten (> 90% van
stadium I en meer dan 75% van stadium III/IV) kunnen geheel genezen worden.
Zonder behandeling is het een dodelijke ziekte. De behandeling bestaat uit chemotherapie,
soms ook radiotherapie. Veel gebruikte schema's zijn het ABVD-schema (doxorubicine,
bleomycine, vinblastine, dacarbazine) en het zwaardere BEACOPP-schema. Door
de chemotherapie worden de patiënten meestal tijdelijk kaal en bij mannen kan
onvruchtbaarheid optreden. Bij recidieven worden zwaardere chemotherapie schema's
gegeven in combinatie met stamceltransplantatie.
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
ICD10: C81.9