HODGKIN LYMFOOM home ICD10: C81.9

Het Hodgkin-lymfoom is een zeldzame vorm van lymfklierkanker, uitgaande van B-lymfocyten. Het is genaamd naar de arts Thomas Hodgkin die de ziekte voor het eerst beschreef. Huidafwijkingen komen niet voor bij Hodgkin, wel jeuk en vergrote lymfklieren. Het Hodgkin lymfoom komt vooral voor op jonge leeftijd (15-35 jaar). De incidentie is circa 3 per 100.000 inwoners. De oorzaak is onbekend. Er worden 2 soorten onderscheiden: de klassieke vorm van Hodgkin-lymfoom (>95%), en de nodulair lymfocytenrijke vorm van Hodgkin-lymfoom (<5%).

Hodgkin begint in 1 lymfklier, meestal in de bovenste lichaamshelft, en breidt zich in de loop van maanden tot jaren uit naar andere lymfklieren, de milt, de lever, het beenmerg en andere organen. De meeste patiënten hebben weinig klachten. De eerste klacht is vaak een opgezette lymfklier in de hals, boven het sleutelbeen of onder de oksel die pijnloos is en langzaam groter wordt. Soms wordt de ziekte bij toeval aangetroffen op een X-thorax. Er kunnen symptomen zijn zoals pijnlijke klieren, benauwdheid bij klieren in de longen en mediastinum, of buikpijn bij opzetting van de milt. Er kunnen algemene klachten zijn zoals gewichtsverlies (> 10%), nachtzweten of onbegrepen koorts. Soms is er sprake van jeuk over het gehele lichaam, zonder dat er iets aan de huid is te zien. Hodgkin is als letter H opgenomen in het acroniem HUIDPASTA voor oorzaken van jeuk.

Diagnostiek:
X-thorax. Punctie of excisie van een lymfklier voor histologisch onderzoek. CT-scan van hals, borst en buik, soms een PET-scan of geïntegreerde PET-CT-scan. Soms beenmergpunctie. Het lymfoom wordt gestagieerd volgens de Ann Arbor stadium indeling.

Stadium: Symptomen:
Stadium I Er is sprake van een stadium I als de ziekte zich beperkt tot één lymfekliergebied, bijvoorbeeld alleen lymfeklieren in de hals. Ook wordt er gesproken van een stadium I als de ziekte zich tot één orgaan (bijvoorbeeld de milt) beperkt
Stadium II Er wordt gesproken van stadium II als de ziekte zich uitstrekt tot meerdere lymfekliergebieden, maar wèl aan één kant van het middenrif. Dit zijn bijvoorbeeld alleen de klieren in de hals en oksels, maar niet in de buik en de liezen of andersom. Ook wordt er gesproken van stadium II als één orgaan en één of meer lymfekliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif zijn aangetast, bijvoorbeeld lymfeklieren in de buik en de milt
Stadium III De ziekte bevindt zich in stadium III als er aan beiden kanten van het middenrif aangetaste lymfekliergebieden zijn, bijvoorbeeld lymfeklieren in de hals, oksel en liezen
Stadium IV Er is sprake van een stadium IV ziekte als de ziekte zich diffuus heeft verspreid naar organen die niet tot de lymfeklierstations horen, zoals de longen of lever. Ook bij afwijkingen in het beenmerg wordt gesproken van stadium IV

In aanvulling op deze stadia, is de grootte en de locatie van de tumor van belang en het vóórkomen van de zogenaamde B-symptomen:
 - onverklaarbare koorts boven 38 graden Celsius gedurende meer dan een week
 - onvrijwillig gewichtsverlies van meer dan 10% in 6 maanden
 - overmatig nachtelijke transpiratie

Ongeveer twee derde van de patiënten valt in stadium I of II, een derde heeft een uitgebreidere vorm. De meeste patiënten (> 90% van stadium I en meer dan 75% van stadium III/IV) kunnen geheel genezen worden. Zonder behandeling is het een dodelijke ziekte. De behandeling bestaat uit chemotherapie, soms ook radiotherapie. Veel gebruikte schema's zijn het ABVD-schema (doxorubicine, bleomycine, vinblastine, dacarbazine) en het zwaardere BEACOPP-schema. Door de chemotherapie worden de patiënten meestal tijdelijk kaal en bij mannen kan onvruchtbaarheid optreden. Bij recidieven worden zwaardere chemotherapie schema's gegeven in combinatie met stamceltransplantatie.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter