HYPEREOSINOFIEL SYNDROOM home ICD10: D72.1

Het hypereosinofiel syndroom is vooral een bloedziekte, maar er kunnen huidafwijkingen ontstaan zoals jeuk, papuleuze eruptie, erythematopapuleuze eruptie, urticaria, urticariële laesies, angio-oedeem, vasculitis. Soms wordt de eosinofilie bij toeval ontdekt in het bloed of in een huidbiopt. De diagnose wordt overwogen bij eosinofilie > 1500 eo's per microliter (1.5 x 109 per liter), langer dan 6 maanden bestaand, en waarbij geen andere oorzaken van eosinofilie aanwezig zijn. De normale range van eo's is 0.05-0.5 x 109/l. In een diff is gemiddeld 2% (0-7%) van de witte bloedcellen eosinofiel. De behandeling van het hypereosinofiel syndroom valt onder de hematoloog.

Eosinofiele granulocyt Eosinofiele granulocyt
eosinofiel eosinofiel

Hypereosinofiel syndroom Hypereosinofiel syndroom
hypereosinofiele dermatitis hypereosinofiele dermatitis


Klinische verschijnselen van het hypereosinofiel syndroom:
Er bestaat een variant beperkt tot de huid (hypereosinofiele dermatitis), maar bij het hypereosinofiel syndroom is er meestal eosinofilie in alle organen, waarbij de eosinofielen buiten de bloedbaan treden en inflammatie en schade veroorzaken aan diverse weefsels en organen. Per definitie is er naast bloed eosinofilie ook orgaanschade of dysfunctie door eosinofiele infiltraten. Er bestaan verschillende varianten, waaronder een myeloproliferatieve variant (interstitiële deletie chromosoom 4q12) en een lymfoproliferatieve variant (klonale proliferatie van fenotypisch abnormale T cellen). Het komt vooral bij mannen voor tussen 20-50 jaar. Het hypereosinofiel syndroom is vaak progressief en kan als het niet tijdig wordt behandeld fataal zijn vanwege cardiale betrokkenheid (fibrosering, cardiomyopathie). Symptomen zijn pijn op de borst, hartritmestoornissen, kortademigheid, oedeem, verminderde conditie. Verhoogd risico op trombose, microtrombi in alle organen. Soms longafwijkingen (kortademigheid, klaplong, longembolieën, droge hoest, eosinofiele infiltraten). Spierzwakte, perifere polyneuropathie, neurologische uitvalsverschijnselen. Pijn in de gewrichten en spieren. Anemie, vergrote pijnlijke milt. Vermoeidheid. Gewichtsverlies door slechte eetlust. Diarree, misselijkheid en buikpijn. Koorts en nachtzweten. Jeuk en papuleuze huidafwijkingen. Recidiverende bijholteontsteking, neuspoliepen.

Diagnostiek:
Uitsluiten andere oorzaken van eosinofilie (allergisch, geneesmiddelovergevoeligheid, infecties, maligniteiten, hypo-adrenalisme, ziekte met immuundysregulatie (sarcoïdose, IBD, auto-immuunziekten, etc., Churg-Strauss syndroom, zie onder DD van eosinofilie). Huidbiopt bij huidafwijkingen. FIP1L1-PDGFRA fusie (RTPCR of FISH), eosinofiele klonaliteit, tryptase spiegel, vit. B12. Bloeduitstrijk en beenmergbiopsie. Klonaal T cel rearrangement onderzoek (PCR). IgE, IL5. CT-scans, ECG, hartfunctie, echocardiografie. CT-scan longen.

Therapie:
R/ Corticosteroïden systemisch 30-40 mg per dag, zonodig hoger tot 1 mg/kg (max 100 mg per dag). Lokale corticosteroïden zijn niet effektief.
R/ Hydrea (hydroxyureum).
R/ Alfa-Interferon.
R/ Glivec (imatinib), tyrosinekinaseremmer, met name bij patiënten met het fusiegen FIP1L1-PDGFRA.
R/ Oncovin (vincristine).
R/ Leukeran (chlorambucil).
R/ Antihistaminica bij jeuk. Beperken histamine-relasing voedingsmiddelen.
R/ PUVA therapie of UVA-1 (helpt ook tegen jeuk).
R/ Nalcrom (cromoglicinezuur).
R/ Dapson (diafenylsulfon).
R/ Non-myeloablatieve stamceltransplantatie.
R/ Antistolling op indicatie bij trombo-embolieën, ritmestoornissen en andere cardiale afwijkingen.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-03-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter