HYPERKERATOSIS LENTICULARIS PERSTANS (Flegel) home ICD10: L85.82

Hyperkeratosis lenticularis perstans (morbus Flegel) is een zeldzame afwijking, voor het eerst beschreven door Flegel in 1958, bestaande uit multipele scherp begrensde 1 tot 10 mm grote hyperkeratotische papels. De dikke, adherente hoornlaag is met de nagel gemakkelijk te verwijderen. De onderliggende huid vertoont een kleine indeuking en een glazig roze aspect. Een bloeding treedt niet op. De omgevende huid is normaal. De voorkeurslokalisaties zijn de voorzijde van de onderbenen, de voetruggen, en de strekzijde v.d. onderarmen. De patiënten zijn doorgaans ouder dan 50. Er is ook een autosomaal dominante vorm beschreven. De oorzaak is niet duidelijk. Wel zijn er enkele hypothesen betreffende stoornissen in het keratinisatieproces, waarbij de membrane coating granules betrokken zijn.

Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel)
morbus Flegel morbus Flegel

Illustraties: Dermatology Grand Rounds


Therapie:
R/ Lokale corticosteroïden klasse III.
R/ Efudix (5-fluorouracil) crème.
R/ Calcipotriol zalf.
R/ Neotigason (acitretine).


Referenties
1. Flegel H. Hyperkeratosis lenticularis perstans. Hautarzt 1958;9(8):363-364.
2. Price ML, Jones EW, MacDonald DM. A clinicopathological study of Flegel's disease (hyperkeratosis lenticularis perstans). Br J Dermatol 1987;116:681-691.
3. Pearson LH, Smith JG Jr, Chalker DK. Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease). Case report and literature review. J Am Acad Dermatol 1987;16:190-195.
4. Fathy S, Azadeh B. Hyperkeratosis lenticularis perstans. Int J Dermatol 1988;27:120-121.
5. Langer K, Zonzits E, Konrad K. Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel’s disease): ultrastructural study of lesional and perilesional skin and therapeutic trial of topical tretinoin versus 5-fluorouracil. J Am Acad Dermatol 1992;27:812-816.
6. Bayramgurler D, Apaydin R, Dokmeci S, et al. Flegel’s disease: treatment with topical calcipotriol. Clin Exp Dermatol 2002;2:161-162.
7. Bellew S, Kim GK, Momin S, Michaels B. A 62-year-old Italian man presented to the office for evaluation of a “rash” that started on his lower extremities. Dermatology Grand Rounds 2010;14:48.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter