HYPERKERATOSIS FOLLICULARIS ET PARAFOLLICULARIS IN CUTEM PENETRANS (Ziekte van Kyrle) home ICD10: L87.0

De ziekte van Kyrle (perforating folliculitis, acquired reactive perforating collagenosis) is voor het eerst beschreven in 1916 door Kyrle onder de naam hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. De ziekte behoort tot de groep 'acquired perforating dermatosis'. Hiertoe behoren acquired perforating collagenosis, en elastosis perforans serpiginosa. De perforerende dermatosen zijn meestal geassocieerd met een systemische ziekte.

Bij Kyrle disease ontstaan grote plaques met daarin centrale keratine pluggen. Het wordt meestal gezien bij nierziekten, diabetes, of leveraandoeningen. Het komt zowel bij mannen als vrouwen voor. Begint meestal pas na 30e levensjaar. De oorzaak is onbekend. Het begint als kleine papeltjes met schilferend oppervlak, die tot 1.5 cm groot worden en overgaan in roodbruine nodi met een centrale keratine plug (hoornmateriaal). Meerdere laesies kunnen conflueren tot grote plaques. Ontstaat meestal aan de benen, soms armen en hoofd-hals regio, de handpalmen en voetzolen zijn vrij. De belangrijkste klacht is hevige jeuk. De laesies verdwijnen uiteindelijk vanzelf, maar er verschijnen steeds weer nieuwe.

Kyrle disease Kyrle disease Kyrle disease
Kyrle disease Kyrle disease Kyrle disease


Geassocieerde ziekten:
- diabetes mellitus
- nierziekten (chronische nier insufficiëntie, albuminurie, verhoogd kreatinine, polyurie)
- leverafwijkingen (alcoholische levercirrhose)
- decompensatio cordis

Therapie:
Onderliggende ziekte bestrijden voor zover mogelijk. Plekken verdwijnen vanzelf.
R/ Isotretinoïne.
R/ Tretinoine crème.
R/ Emollientia.
R/ Orale antihistaminica.
R/ Allopurinol 1 dd 100 mg.


Referenties
1. Tilz H, Becker JC, Legat F, Schettini APM, Inzinger M, Massone C. Allopurinol in the treatment of acquired reactive perforating collagenosis. An Bras Dermatol 2013;88(1):94-97.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter