I.L.V.E.N. (inflammatoire lineaire verruceuze epidermale naevus) home ICD10: Q82.59

ILVEN is het acronym voor een inflammatoire lineaire verruceuze epidermale naevus. Het is een lineaire naevus die op kinderleeftijd ontstaat maar reeds bij de geboorte aanwezig kan zijn. Het wordt gekenmerkt door jeukende psoriatiforme papels en plaques in een lineair patroon volgens de Blaschko lijnen. Het patroon ontstaat door mosaïcisme. De inflammatie ontstaat omdat de afwijkende keratinocyten kloon wordt aangevallen door het immuunsysteem. ILVEN kan onderdeel zijn van een epidermaal naevus syndroom (zie onder epidermale naevi).

Klinisch beeld:
Persisterende jeukende lineaire erythemato-papulo-squameuze of hyperkeratotische psoriatiforme lesies, soms met tekenen van ontsteking. Soms ook nageldystrodie indien dit gebied is aangedaan.

ILVEN ILVEN ILVEN
ILVEN ILVEN ILVEN

ILVEN ILVEN ILVEN
ILVEN ILVEN ILVEN


DD: andere lineaire epidermale naevi, naevus verrucosus unius lateris, papillomatous soft epidermal naevus, psoriasis, lineaire ichthyosis hystrix, lineaire lichen planus, lichen striatus.

Therapie:
Meestal geen therapie (niet nodig, matig effect). Eventuele opties zijn excisie, diepe dermabrasie, tangentiële excisie, elektrocoagulatie, cryotherapie, laser behandeling. Soms (bij epidermolytische acantholyse) helpt tretinoïne creme. Ook calcipotriol lokaal en acitretine systemisch zijn in casereports genoemd als optie. Bij jeuk en ontstekingsverschijnselen kunnen lokale corticosteroïden helpen (Diprosalic).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter