INFILTRATIO CUTIS LYMPHOCYTICA (Morbus Jessner) (lymphocytic infiltration of the skin)

codes 0709.8003 / L98.8

 
Morbus Jessner, synoniem: Jessner's benigne lymfocytische infiltratie van de huid, ziekte van Jessner-Kanof (voor het eerst beschreven in 1953) is een chronische, goedaardige proliferatie van T-lymfocyten, meestal van de aan zon blootgestelde huid. Het is een onduidelijk gedefinieerde entiteit. Volgens sommigen variant van LE (studie n=210 uit 2006: 7,6% ontwikkelde LE), polymorfe lichteruptie, of cutane lymphoïde hyperplasie nno. De oorzaak is onbekend, genoemd worden o.a. een reactie op een infectieus proces (o.a. Borrelia burgdorferi), of een vroeg, ontwikkelend T cel lymfoom. Erythema migrans arciforme et palpabile (EMAP) kan worden beschouwd als een bijzondere klinische variant. Er zijn gevallen met gelijktijdig LE, polymorfe lichteruptie en EMAP beschreven.

 

Indeling van benigne T-lymfocyt infiltraten in de huid:

- morbus Jessner (lymphocytic infiltration of the skin)

- EMAP (erythema migrans arciforme et palpabile) als bijzondere klinische variant

- cutane lymfoide hyperplasie (lymphocytoma cutis benigna)

 
Kliniek: enkele of meerdere meestal asymptomatische (soms branderige of jeukende), niet-schilferende erythemateuze papels, plaques (annulair, vaak met centrale genezing) en, minder vaak, noduli. Beloop is variabel en onvoorspelbaar, meestal maanden tot jaren durend. Periode van remissies en exacerbaties mogelijk, evenals spontane resolutie. De laesies genezen zonder restafwijkingen. Voorkeurslokalisaties: hoofd, nek en rug. Ook beschreven op romp en extremiteiten. Het komt vooral voor bij patiënten van middelbare leeftijd, zeldzaam bij kinderen. Over de man-vrouw ratio circuleren tegenstrijdige cijfers.

 

 

Morbus Jessner (klik op foto voor vergroting)

Morbus Jessner (klik op foto voor vergroting)

Morbus Jessner (klik op foto voor vergroting)

Morbus Jessner (klik op foto voor vergroting)

Morbus Jessner (klik op foto voor vergroting)

Morbus Jessner

Morbus Jessner

Morbus Jessner

Morbus Jessner

Morbus Jessner

 

 

DD: plaque vorm van polymorfe lichteruptie (seizoensgebonden), lupus erythematosus tumidus (vaak ook behaarde hoofdhuid), CDLE, erythema migrans arciforme et palpabile (EMAP), erythema annulare centrifugum, lymphocytoma cutis, granuloma annulare, granuloma faciale, fixed drug eruption (gelijke histopathologie), allergische contactdermatitis, fototoxische contactdermatitis, sarcoidose.

 

Diagnostiek: routine PA lesionale huid. De epidermis is niet aangedaan. In de dermis, zowel oppervlakkig als diep is er sprake van een dicht infiltraat van kleine, normaal uitziende lymfocyten rond de bloedvaten en adnexen. De infiltraten zijn nodulair en hebben een scherpe overgang naar de normale aangrenzende dermis. Immunohistochemisch wordt voornamelijk een infiltraat gezien van CD4+  T-lymfocyten. Verder is er een licht verhoogde hoeveelheid mucine in de reticulaire dermis.

 

 

Histologie van lymphocytic infiltration of the skin (Morbus Jessner) (klik op foto voor vergroting)

Morbus Jessner (PA)

 

 

Therapie: 
De huidafwijkingen kunnen spontaan verdwijnen. Expectatief beleid met camouflagetechnieken overwegen. Behandelingen vaak teleurstellend. Eventuele farmaceutische therapieopties kunnen zijn:
R/ corticosteroïden topicaal, intralesionaal of systemisch.

R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1 dd 200-400 mg (Braun-Falco: verbetering tot 50% van de patiënten, bron onbekend).
R/ Thalidomide 1 dd 100 mg gedurende 2 maanden.

R/ PUVA therapie.

R/ Dapson.

R/ goud (auranofine 2 dd 3 mg).
Fysische opties zijn radiotherapie, cryotherapie of excisie

 

 

Referenties

1.

Rook, Wilkinson, Ebling. Textbook of dermatology, Seventh Edition. Chapter: Cutaneous Lymphomas and Lymphocytic Infiltrates. Pagina 54.50.

2.

Braun-Falco O, Plewig G, Wolff H. Dermatology. Second Edition. Chapter: Pseudolymphomas. Pagina 1607-8.

3.

Guillaume J, Moulin G, Dieng M. Crossover study of thalidomide vs placebo in Jessner's lymphocytic infiltration of the skin. Arch Dermatol 1995;131(9):1032-5

4.

Bologna-Bruce Smoller. Chapter 122, 2003

5.

Lipsker D, Mitschler A, Grosshans E, Cribier B. Could Jessner's lymphocytic infiltrate of the skin be a dermal variant lupus erythematosus? A analysis of 210 cases. Dermatology 2006:213(1):15-22.

6.

Toonstra J, Wildschut A, Boer J, Smeenk G, Willemze R, van de Putte SC, Boonstra H, van Vloten WA. Jessner's lymphocytic infiltration of the skin. A clinical study of 100 patients. Arch Dermatol 1989;125:1525.

 

 

 

 

 

26-08-2007 (MDG/WFG) -  www.huidziekten.nl