JESSNER - LYMPHOCYTIC INFILTRATION OF THE SKIN (INFILTRATIO CUTIS LYMPHOCYTICA) home ICD10: L98.8

Morbus Jessner (synoniemen: lymphocytic infiltration of the skin, Jessner's benigne lymfocytische infiltratie van de huid, ziekte van Jessner-Kanof, Jessner's disease) is een chronische, goedaardige proliferatie van T-lymfocyten, meestal van de aan zon blootgestelde huid. Het is voor het eerst beschreven in 1953. Het is een onduidelijk gedefinieerde entiteit. Er zijn auteurs die denken dat morbus Jessner niet echt bestaat, maar een variant is van lupus erythematosus (klinisch en histologisch lijkt het ook erg op lupus erythematosus tumidus), of van een polymorfe lichteruptie (want bij een deel van de patiënten kan fotosensitiviteit worden aangetoond), of van REM (reticular erythematous mucinosis), of dat het een pseudolymfoom is, een CD8+ polyclonaal reactief pseudolyfoom, ook wel cutaneous lymphoid hyperplasia of lymphocytoma cutis benigna genoemd. De oorzaak is onbekend, genoemd worden o.a. een reactie op een infectieus proces (o.a. Borrelia burgdorferi), LE, PMLE, of een vroeg, ontwikkelend T cel lymfoom. Erythema migrans arciforme et palpabile (EMAP) kan worden beschouwd als een bijzondere klinische variant. Er zijn gevallen met gelijktijdig LE, polymorfe lichteruptie en EMAP beschreven. Op dit moment lijkt de meest plausibele theorie dat Jessner een milde variant van lupus erythematosus is.

Indeling van benigne T-lymfocyt infiltraten in de huid:
- morbus Jessner (lymphocytic infiltration of the skin)
- EMAP (erythema migrans arciforme et palpabile) als bijzondere klinische variant
- cutane lymfoide hyperplasie (lymphocytoma cutis benigna)

Klinisch beeld:
Enkele of meerdere meestal asymptomatische (soms branderige of jeukende), niet-schilferende erythemateuze papels, plaques (annulair, vaak met centrale genezing) en, minder vaak, noduli. Beloop is variabel en onvoorspelbaar, meestal maanden tot jaren durend. Periode van remissies en exacerbaties mogelijk, evenals spontane resolutie. De laesies genezen zonder restafwijkingen. Voorkeurslokalisaties: hoofd (wangen, jukbeenderen, voorhoofd), nek en rug. Ook beschreven op romp en extremiteiten. Het komt vooral voor bij patiënten van middelbare leeftijd, zeldzaam bij kinderen. Over de man-vrouw ratio circuleren tegenstrijdige cijfers. Jessner heeft een goedaardig beloop. Bij een deel van de patiënten is er een duidelijke relatie met blootstelling aan de zon en kan met lichttesten een (vertraagde) fotosensitieve reactie worden opgewekt.


Morbus Jessner Morbus Jessner Morbus Jessner
Jessner Jessner Morbus Jessner

Morbus Jessner Morbus Jessner
Morbus Jessner Morbus Jessner


DD: plaque vorm van polymorfe lichteruptie (seizoensgebonden), lupus erythematosus tumidus (vaak ook behaarde hoofdhuid), CDLE, erythema migrans arciforme et palpabile (EMAP), cutane lymfoide hyperplasie (lymphocytoma cutis benigna), Borrelia lymfocytoom, cutaan T-cel lymfoom, REM (reticulaire erythemateuze mucineosis), erythema annulare centrifugum, granuloma annulare, granuloma faciale, fixed drug eruption (gelijke histopathologie), allergische contactdermatitis, fototoxische contactdermatitis, sarcoidose, toxicodermie (ACE-remmers).

Diagnostiek: routine PA lesionale huid. Onderzoek naar SLE (ANA's) alleen als er klinisch aanwijzingen zijn voor een SLE. Bij één of enkele plekken staat ook een Borrelia lymfocytoom in de DD en zou men kunnen overwegen Borrelia serologie te doen.

PA:
De epidermis is niet aangedaan. In de dermis, zowel oppervlakkig als diep is er sprake van een dicht infiltraat van kleine, normaal uitziende lymfocyten rond de bloedvaten en adnexen. De infiltraten zijn nodulair en hebben een scherpe overgang naar de normale aangrenzende dermis. Immunohistochemisch wordt voornamelijk een infiltraat gezien van CD8+ T-lymfocyten, hoewel ook CD4+ T-lymfocyten kunnen worden gezien. Verder is er een licht verhoogde hoeveelheid mucine in de reticulaire dermis. Vacuolisatie van de basale membraan en folliculaire plugging worden niet gezien. IF (lupus band) is negatief. Als er histologisch een dicht lymfocytair infiltraat is dan is er altijd een PA DD van 5 dermatosen die ook wel de 5 L's worden genoemd: Lymphocytic infiltration of the skin, polymorfe Licht eruptie, discoïde LE, Lymphocytoma cutis benigna, en Lymfoom. Soms wordt ook lichen planus opgenomen in dit rijtje.

Histologie van lymphocytic infiltration of the skin (Morbus Jessner)
Morbus Jessner (PA)


Therapie:
De huidafwijkingen kunnen spontaan verdwijnen na maanden tot jaren. Expectatief beleid met camouflagetechnieken overwegen. Beschermen tegen de zon (als daar een relatie mee lijkt te bestaan). Eventuele farmaceutische therapieopties kunnen zijn:
R/ corticosteroïden topicaal, intralesionaal of systemisch.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1 dd 200-400 mg (Braun-Falco: verbetering tot 50% van de patiënten, bron onbekend).
R/ Thalidomide 1 dd 100 mg gedurende 2 maanden.
R/ PUVA therapie.
R/ Dapson.
R/ Neotigason (acitretine) 10 of 25 mg, 1 dd 10-40 mg.
R/ Methotrexaat 1 x per week 7.5-22.5 mg + foliumzuur 5 mg 1 dag er na.
R/ Goudpreparaat: Ridaura (auranofine) 2 dd 3 mg. Het is niet duidelijk of dit middel nog verkrijgbaar is in Nederland.
mes Fysische opties zijn radiotherapie, cryotherapie of excisie.
mes Ook behandeling met pulsed-dye laser en met PDT (photodynamische therapie) zijn beschreven.


patientenfolder


Referenties
1. Jessner M, Kanof NB. Lymphocytic infiltration of the skin. Arch Dermatol 1953;68:447-449.
2. Lipsker D, Mitschler A, Grosshans E, Cribier B. Could Jessner's lymphocytic infiltrate of the skin be a dermal variant lupus erythematosus? A analysis of 210 cases. Dermatology 2006:213(1):15-22.
3. Ziemer M, Eisendle K, Müller H, Zelger B. Lymphocytic infiltration of the skin (Jessner-Kanof) but not reticular erythematous mucinosis occasionally represents clinical manifestations of Borrelia-associated pseudolymphoma. Br J Dermatol 2009;161(3):583-590.
4. Weber F, Schmuth M, Fritsch P, Sepp N. Lymphocytic infiltration of the skin is a photosensitive variant of lupus erythematosus: evidence by phototesting. Br J Dermatol 2001;144(2):292-296.
5. Toonstra J, Wildschut A, Boer J, Smeenk G, Willemze R, van de Putte SC, Boonstra H, van Vloten WA. Jessner's lymphocytic infiltration of the skin. A clinical study of 100 patients. Arch Dermatol 1989;125:1525.
6. Rijlaarsdam JU, Nieboer C, de Vries E, Willemze R. Characterization of the dermal infiltrates in Jessner's lymphocytic infiltrate of the skin, polymorphous light eruption and cutaneous lupus erythematosus: differential diagnostic and pathogenetic aspects. J Cutan Pathol 1990;17(1):2-8.
7. Guillaume J, Moulin G, Dieng M. Crossover study of thalidomide vs placebo in Jessner's lymphocytic infiltration of the skin. Arch Dermatol 1995;131(9):1032-1035.
8. Laurinaviciene R, Clemmensen O, Bygum A. Successful treatment of Jessner's lymphocytic infiltration of the skin with methotrexate. Acta Derm Venereol 2009;89(5):542-543.
9. Green CM. Successful treatment of Jessner's lymphocytic infiltrate with auranofin. Clin Exp Dermatol 2008;33(1):108-109.
10. Borges da Costa J, Boixeda P, Moreno C. Pulsed-dye laser treatment of Jessner lymphocytic infiltration of the skin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23(5):595-596.
11. Park KY, Kim HK, Li K, Kim BJ, Seo SJ, Kim MN, et al. Photodynamic therapy: new treatment for refractory lymphocytic infiltration of the skin. Clin Exp Dermatol 2012;37(3):235-237.


Auteur(s):
dr. Marian de Groot. Dermatoloog, Antonius Ziekenhuis, Sneek.
Wouter F.M. Goldschmidt. Dermatoloog, Amstelland Ziekenhuis, Amstelveen.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-05-2016 (MDG / WFG / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter