IDIOPATHISCHE ERUPTIEVE MACULAIRE PIGMENTATIE home ICD10: L81.9

Idiopathische eruptieve maculaire pigmentatie (Idiopathic Eruptive Macular Pigmentation, IEMP, pigmentatio maculosa eruptiva idiopathica, melanosis lenticularis generalisata) is een zeldzame entiteit, beschreven door Degos et al. in 1978 en door Sanz de Galdeano et al. in 1996. Het klinisch beeld bestaat uit een eruptie van gehyperpigmenteerde, bruine, niet schilferende maculae op de romp en de proximale extremiteiten, niet voorafgegaan door een inflammatoire fase (anders zou de diagnose postinflammatoire hyperpigmentatie worden gesteld). Het komt vooral voor bij kinderen en adolescenten. De mucosae, handpalmen en voetzolen zijn niet aangedaan. Er is ook een variant van IEMP waarbij licht verheven, fluweelachtige, hypergepigmenteerde plaques beschreven worden.

Het is een wat vage entiteit, toch moeilijk te onderscheiden van de diagnose postinflammatoire hyperpigmentatie e.c.i. of van ashy dermatosis.

De diagnostische criteria zijn:
1. eruptie van bruine, niet confluerende, asymptomatische maculae over de romp, de nek en de proximale extremiteiten;
2. afwezigheid van vooraf bestaande, inflammatoire huidaandoeningen;
3. geen verband met medicatie;
4. histologie:
    - hyperpigmentatie van een intacte, basale cellaag, geen vacuolaire degeneratie;
    - dermale melanofagen;
    - perivasculair, mononucleair infiltraat, geen lichenoïd infiltraat;
    - een normaal aantal mestcellen.

Idiopathische eruptieve maculaire pigmentatie
IEMP (DOJ 2011)

DD: ashy dermatosis (erythema dyschromicum perstans), fixed drug-eruptie, café-au-lait maculae, cutane mastocytose, postinflammatoire hyperpigmentatie, Gougerot-Carteaud. IEMP gaat vanzelf weer over, Ashy dermatosis niet. Postinflammatoire hyperpigmentatie ontstaat na aantasting van de basale membraan door inflammatoire aandoeningen zoals eczeem, lupus, lichen planus, etc. Histologisch is postinflammatoire hyperpigmentatie moeilijk te onderscheiden van IEMP.

Therapie:
Er is geen effectieve behandeling. Het gaat spontaan na enkele maanden tot jaren (gemiddeld 1,4 jaar) in regressie.


Referenties
1. Degos R, Civatte J, Belaich S. Idiopathic eruptive macular pigmentation. Ann Dermatol Venereol 1978;105:177-182.
2. Sanz de Galdeano C, Léauté-Labrèze C, Bioulac-Sage P, et al. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report of five patients. Pediatr Dermatol 1996;13:274-271.
3. Jang KA, Choi JH, Sung KS, et al. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report of 10 cases. J Am Acad Dermatol 2001;44:351-353.
4. Grover S, Basu A. Idiopathic eruptive macular pigmentation: report on two cases. Indian J Dermatol 2010;55:277-278.
5. Vermander E, Suys E. Idiopathische eruptieve maculaire hyperpigmentatie. Een zeldzame oorzaak van hypergepigmenteerde maculae. Ned Tijdsch Dermatol Venereol 2011;8:428-430.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-10-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter