INFANTILE DIGITAL FIBROMA home ICD10: D23.921

Infantile digital fibroma is een zeldzame goedaardige tumor bestaande uit myofibroblasten, die voorkomt op de vingers en op de tenen bij kleine kinderen. Kan ook, zelden, op de duim of grote teen voorkomen. Het is voor het eerst beschreven door Reye in 1965 onder de naam recurring digital fibrous tumor of childhood. Vaak is het al bij de geboorte aanwezig of het ontstaat in de eerste 2 levensjaren. Een enkele keer ontstaat het op latere leeftijd. De laesies kunnen worden onderscheiden van andere fibromateuze tumoren zoals fibrokeratomen, Koenense tumoren en fibromatosis door de specifieke histologie, waarbij kleine intracytoplasmatische inclusies worden gezien in de fibroblasten die lijken op een erytrocyt. De inclusies bestaan uit actine en vimentine.

Klinisch beeld:
Vast aanvoelende huidkleurige of roze nodi of tumoren dorsaal of lateraal op de vingers of tenen. Meestal solitair, soms multipel. Ze kunnen pijnlijk zijn of in de weg zitten. Tot 3.5 cm groot. Ze kunnen uit zich zelf verdwijnen. Ze kunnen ook recidiveren na excisie.

Acraal fibrokeratoom Acraal fibrokeratoom
infantile digital fibroma infantile digital fibroma


PA:
De epidermis kan diverse veranderingen vertonen zoals acanthose, hyperkeratose, parakeratose. De tumor is opgebouwd uit een proliferatie van spoelcellige myofibroblasten in een storiform patroon, in een collageenrijk stroma. De cellen hebben een bleek eosinofiel cytoplasma en plompe grote kernen. Er zijn kleine bleekroze perinucleaire inclusion bodies aanwezig, die lijken op erytrocyten. Deze kunnen deuken in de celkern veroorzaken. Soms zijn er ook mestcellen. Weinig mitosefiguren, geen atypische cellen. Gedilateerde dunwandige vaten.

DD:
Acquired digital fibrokeratoma, periunguale fibromen, Koenense tumor (periunguaal fibroom bij tubereuze sclerose), fibromatosis, plantaire fibromatose, fibromyxoma, eccrien poroma, callus, pickers nodule, accessoire rudimentaire vinger, granuloma pyogenicum, cornu cutaneum, Kaposi sarcoma, keratoacanthoom, verruca vulgaris, epitheliale inclusie cyste, myxoid cyste.

Een acquired digital fibrokeratoma (acraal fibrokeratoom) is ook een goedaardig, huidkleurig bolvormig uitgroeiend tumortje aan de vingers of tenen (soms ook voetzool), maar is verworven en heeft een andere histologie en vaak een kraagje rond de tumor. Het acraal fibrokeratoom kan ook uit de nagelriem groeien en is dan klinisch niet te onderscheiden van een periunguaal fibroom zoals dat kan voorkomen bij tubereuze sclerose (Koenense tumor). Koenen's tumoren zijn echter meestal multilobulair, aan meerdere tenen of vingers tegelijk, geassocieerd met tubereuze sclerose en histologisch anders (met stervormige myofibroblasten). Fibromatosis is ook een proliferatie van fibroblasten en kan voorkomen op de vingers, en op de voetzool (plantaire fibromatosis).

Acraal fibrokeratoom Acraal fibrokeratoom Acraal fibrokeratoom
acraal fibrokeratoom acraal fibrokeratoom fibrokeratoom / Koenen tumor


Therapie:
mes Excisie.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

14-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter