KASABACH-MERRITT SYNDROOM home ICD10: D18.03

Het Kasabach-Merritt syndroom is een stollingsstoornis die wordt veroorzaakt door verbruik van bloedplaatjes en stollingsfactoren (verbruikscoagulopathie) door een vasculaire tumor van grote omvang. Het kan fataal aflopen omdat er een trombocytopenie en een hemolytische anemie ontstaat. Het Kasabach-Merritt syndroom wordt gezien bij zeldzame snelgroeiende vasculaire tumoren zoals het kaposiform haemangioendothelioma, tufted angioma, en andere vasculaire tumoren.

Het Kaposiform haemangioendothelioma is een zeldzame solitaire weke delen vaattumor die vooral voorkomt bij kleine kinderen, onder de 2 jaar. Deze tumoren komen voor in het hoofdhalsgebied, of in de extremiteiten, soms retroperitoneaal. Bij grote omvang kunnen er circulatieproblemen ontstaan (decompensatio cordis door shunting in de tumor), of stollingsproblemen (Kasabach-Merritt syndroom), of problemen door lokale ingroei of druk op vitale organen. Kaposiforme haemangioendotheliomen kunnen ook weer spontaan (gedeeltelijk) in regressie gaan.

Kasabach-Merritt syndroom
Kasabach-Merritt syndroom


Tufted angiomen kunnen op elke leeftijd voorkomen maar worden ook het meest gezien bij kleine kinderen, onder de 5 jaar. Klinisch zijn het paarsrode plaque, meestal solitair, soms multipel, rond tot polycyclisch. Meestal op het bovenlichaam, nek, schouders, soms gelaat en proximale extremiteiten. Zelden op mucosa of voeten. De randen kunnen geïndureerde of hobbelig (multipele noduli) aanvoelen. Bij palpatie voelt het rubberachtig aan, soms pijn bij aanraken. De plaques worden geleidelijk groter in 5 maanden tot 10 jaar, soms gaan ze gedeeltelijk in regressie. Zie verder onder tufted angioma.

Tufted angioma Tufted angioma
tufted angioma tufted angioma


Diagnostiek:
Stollingslab, Hb. Biopt. MRI of angiografie.

Therapie:
De behandeling is moeilijk. Er zijn casereports over succesvolle behandeling met vincristine, prednison, interferon alpha, cyclofosfamide. Andere opties zijn chirurgie, embolisatie, radiotherapie. Recent worden goede resultaten geboekt met sirolimus. Onbehandeld kan het Kasabach-Merritt syndroom fataal aflopen, mortaliteit tot 20% is gerapporteerd, maar met nieuwe targeted therapies is de prognose aan het verbeteren.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

05-08-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter