KERATOACANTHOMA (KERATOACANTHOOM) home ICD10: L85.8

Een keratoacanthoom is een nodeuze, snelgroeiende benigne tumor, uitgaande van de pilosebaceus unit (haarfollikel + talgklier), 1-2 cm doorsnede, met een opgeworpen epitheliale wal en centraal een inzinking waarin een hoornmassa. Het komt vooral voor op het gelaat, en de overige aan zonlicht blootgestelde huid. De voorkeursbehandeling bestaat uit excisie met een marge van 3-5 mm of curettage.

Het is soms erg moeilijk om een keratoacanthoom klinisch en histologisch te onderscheiden van een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom. De patholoog geeft vaak als beoordeling 'keratoacanthoom, goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom niet uit te sluiten', of andersom. Sommige pathologen beschouwen het keratoacanthoom als een variant van plaveiselcelcarcinoom en noemen het een scc, keratoacanthoma type. Pathologen willen ook niet graag een verkeerde diagnose stellen en houden zich op deze manier op de vlakte; de uit Amerika oprukkende claimcultuur in de geneeskunde speelt daarbij een rol. De gevolgen kunnen ingrijpend zijn: goedaardige keratoacanthomen op cosmetisch moeilijke plekken (neus, oogleden, gelaat) worden ruim verwijderd met als gevolg destructie van vitale structuren en lelijke littekens, terwijl dat eigenlijk niet nodig was geweest. Aan de andere kant kan een als keratoacanthoom beoordeelde laesie toch een plaveiselcelcarcinoom zijn met kans op doorgroei en metastasering. De kans daarop is niet groot, want bij deze klinische presentatie staat in de dd alleen een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom.

De ervaren clinicus kan besluiten dat het een keratoacanthoom is en geen plaveiselcelcarcinoom. Op klinische kenmerken zoals snelle groei, hoornkrater, bolvormig, gesteeld en oppervlakkig, alsof het meer op de huid ligt dan er diep in verzonken. En dan vervolgens besluiten om te curetteren en niet te excideren. De voorbeelden hieronder illustreren het, dit zijn allemaal keratoacanthomen. Keratoacanthoom 1 en 2 worden door de clinicus beoordeeld als zeker keratoacanthoom; bij keratoacanthoom 3 is er twijfel: dit zou ook een plaveiselcelcarcinoom kunnen zijn en is geëxcideerd met een marge van 5 mm. Het was een keratoacanthoom.

Keratoacanthoom Keratoacanthoom
keratoacanthoom 1 keratoacanthoom 2

Keratoacanthoom Keratoacanthoom
keratoacanthoom 3 keratoacanthoom 4


Het voorkeursbeleid bij keratoacanthoom is om het indien mogelijk te excideren met een marge van 3-5 mm en niet te curetteren, zodat de patholoog de hele tumor inclusief bodem kan beoordelen en een uitspraak kan doen over keratoacanthoom versus scc en eventuele invasieve groei. Dit advies is niet gebaseerd op evidence en is ook beïnvloed door de angst een plaveiselcelcarcinoom te missen. Immers, of er nu curettage materiaal wordt ingestuurd of de hele geëxcideerde tumor met marge, de patholoog zal bijna altijd opschrijven dat een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom niet uit te sluiten is. De onderstaande tabel geeft de subtiele verschillen weer tussen keratoacanthoom en plaveiselcelcarcinoom:


Klinische verschillen tussen een keratoacanthoom en een plaveiselcel carcinoom:
  Kerato-acanthoom Plaveiselcel carcinoom
vorm: rond, regelmatig molluscoïd onregelmatig, knopvorming
grootte: eerder groot eerder klein
kleur: geel-rood meer rood
centrum: keratotische prop vaak ulcus
teleangiëctasieën: meestal aanwezig meestal niet
huid rondom: onveranderd vaak precancereus
consistentie: zeer vast vast
groei: snel (weken) langzaam (maanden)
beloop: regressie progressie
slijmvlies: ongewoon niet ongewoon
metastasen: niet mogelijk
leeftijd: > 55 jaar > 70 jaar
   
Histologische verschillen tussen een keratoacanthoom en een plaveiselcel carcinoom:
Kerato-acanthoom Plaveiselcel carcinoom
groei: exo- en endophytisch endophytisch groeiend
diepte: niet dieper dan zweetklieren geen beperking aan dieptegroei
centrum: centrale hoorn krater centrale ulceratie
begrenzing: omgeven door epitheel lip geen epitheliale lipping
omgeving: epitheel omgeving onveranderd omgeving precancereus veranderd
cytoplasma: eosinofiel-bleek cytoplasma meer basofiel
keratinisatie: compleet, goed ontwikkeld stratum granulosum incomplete keratinisatie
abcessen: vaak intra-epitheliale neutrofiele abcessen zelden
acantholyse: acantholytische cellen in neutrofiele abcessen acantholytische cellen niet gebonden aan neutrofiele abcesvorming
atypie: cellulaire atypie en abnormale mitosen alleen in vroege stadia frequent cellulaire atypie en abnormale mitosen
inclusies: epitheliale vezelinclusie (elastine, collageen) tot in de hoornmassa meer incidenteel
infiltraat: lymfo's, plasmacellen, neutro's, eo's, histiocyten, reuscellen overwegend lymfocyten en plasmacellen


Keratoacanthomen komen vooral voor bij ouderen (>65 jaar), meer bij mannen dan bij vrouwen. Het is een frequente tumor (circa 1:1000 onder de blanke populatie). De oorzaak is niet precies bekend. Zonexpositie is de belangrijkste factor, mogelijk ook HPV. Bij immuunsuppressie kunnen meerdere keratoacanthomen ontstaan en ook zeer grote. Keratoacanthomen groeien snel, bereiken in enkele weken tot 2 maanden de grootte van 1-2 cm. Onbehandeld gaan ze daarna in 4-6 maanden in regressie. Er zijn case reports over keratoacanthomen die uiteindelijk toch een plaveiselcelcarcinoom bleken te zijn. Er zijn geen cijfers over hoe vaak dat voorkomt. Klinisch zijn het bolronde huidkleurige of rode nodi met een glanzend oppervlak en een centrale hoornkrater. De voorkeurslokalisaties zijn het gelaat en de strekzijden van de armen en handen (sun-exposed areas). De huid direct eromheen is normaal. Ze kunnen pijnklachten geven door druk op het onderliggende weefsel. Er bestaat ook een centrifugaal uitbreidende variant die heel groot kan worden (keratoacanthoma centrifugum marginatum). Er bestaat ook een zeldzame erfelijke aandoening waarbij multipele op keratoacanthomen lijkende goed gedifferentieerde plaveiselcelcarcinomen voorkomen: zie onder Ferguson-Smith disease.

Histologie keratoacanthoma Histologie keratoacanthoma Histologie keratoacanthoma
ingescande coupe (zoom) ingescande coupe (zoom) ingescande coupe (zoom)


DD: plaveiselcelcarcinoom, Merkelceltumor, cornu cutaneum (op basis van AK, SCC, verruca, etc), amelanotisch melanoom, metastasen, prurigo nodularis, Ferguson-Smith disease.


Multipele keratoacanthomen Multipele keratoacanthomen
multipele keratoacanthomen bij immunosuppressiva

Multipele keratoacanthomen Multipele keratoacanthomen
na elektrocoagulatie andere been: excisie


Therapie:
mes Excisie met een marge van 3-5 mm.
mes Curettage met een scherpe lepel. De lepel wordt rondom precies op de marge met kracht naar binnen gedrukt waarna het keratoacanthoom loskomt van de onderlaag. Bodem schoonschrapen. Eventueel kan elektrocoagulatie worden gebruikt om bloeden te stelpen. Elektrocoagulatie kan ook worden gebruikt om een extra laag weg te nemen van de bodem (bolletje 2 mm in de forced snijstand). Zie voor een voorbeeld van curettage onder chirurgische ingrepen, curettage van een keratoacanthoom.
mes Electrocoagulatie.
mes Cryotherapie.
mes Ablatieve laser.
mes Radiotherapie (bij grote tumoren en/of anatomisch lastige plaatsen (gelaat, neus)).
mes Sommigen noemen ook Mohs chirurgie voor grote of recidiverende tumoren, maar voor het klassieke kerato-acanthoom is Mohs niet geïndiceerd omdat vanwege de scherpe begrenzing een deskundig uitgevoerde primaire excisie met een marge van 4 mm altijd al radicaal is.
Expectatief beleid (spontane regressie afwachten). NB: de tumor kan heel groot worden en schade aanrichten aan de huid.

Daarnaast zijn er medicamenteuze behandelingen mogelijk (isotretinoïne, intralesionaal methotrexaat, systemisch methotrexaat, lokaal 5-fluorouracil, bleomycine, imiquimod), maar dat is allemaal inferieur aan excisie of curettage. Ook is het dubieus of deze behandelingen echt werkten: keratoacanthomen verdwijnen immers ook spontaan weer.
R/ methotrexaat (oplossing 25 mg/ml) intralesionaal, ampul à 2 ml, gebruik 0.5-1.5 ml per keer. Injecteer dit in de rand, verdeeld over 4 kwadranten, en in het centrum. Na circa een week treedt necrose op. Zonodig herhalen na 2 weken.
R/ Efudix (fluorouracil) crème, 5 dd gedurende 2-3 weken.
R/ 5-fluorouracil oplossing intra-lesionaal: dagelijks of om de dag 0.1 ml van een 5% fluorouracil oplossing injecteren in de basis, gedurende 2-3 weken.
R/ isotretinoïne 1 mg/kg/dag gedurende 1 week.
R/ Neotigason (acitretine) 1 mg/kg/dag gedurende 2 maanden (bij multiple en/of recidiverende keratoacanthomen).
R/ methotrexaat 10-15 mg per week (bij multipele en/of recidiverende keratoacanthomen).


patientenfolder


Referenties
1. Ramselaar CG. Keratoacanthoom versus plaveiselcelcarcinoom. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 1991;1:148-151.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L85.8 Overige gespecificeerde vormen van epidermisverdikking: keratoacanthoom
ICD10 L85.8 Other specified epidermal thickening: keratoacanthoma
SNOMED 254662007 Keratoacanthoma
DBC 17 Premaligne dermatosen