KLIPPEL-TRENAUNAY SYNDROOM (ANGIOOSTEOHYPERTROFIE SYNDROOM) home ICD10: Q87.2

Het Klippel-Trenaunay syndroom (synoniemen: naevus varicosus osteohypertrophicus, angio-osteohypertrofie syndroom, capillary-lymphatic-venous malformation (CLVM), Klippel-Trenaunay-Parks-Weber syndroom) is een zeldzame aangeboren aandoening gekenmerkt door 3 componenten:

1. Naevus flammeus (vaak vanaf de geboorte al zichtbaar).
2. Veneuze malformatie (varices, kluwen van gedilateerde venen, oppervlakkig en diep); soms lymfatische malformatie.
3. Hypertrofie van een ledemaat (toegenomen lengte of volume, soms atrofie).

De diagnose wordt gesteld wanneer minimaal twee van de hierboven genoemde afwijkingen in 1 extremiteit voorkomen. Het Klippel Trenaunay syndroom zit meestal aan 1 kant, het meest in een been. De ernst van het ziekte beeld varieert enorm, soms is er alleen een wijnvlek in een heel been bij de geboorte, en op latere leeftijd wat varices en een gering beenlengte verschil, en soms is er bij de geboorte al een reusgroei in een extremiteit, met een hypertrofische naevus flammeus, ulceraties en bloedingen. Of een enorme toename in omvang van een been op latere leeftijd, soms in combinatie met lymfoedeem. De naevus flammeus zit meestal op een arm of been, soms op de heup, buik, billen of schouders, borst en rug. Er kunnen andere symptomen aanwezig zijn zoals polydactylie of syndactylie. En complicaties zoals trombose, longembolie, decompensatio cordis, bloedingen, pijn, cellulitis, paresthesieën, lymfoedeem en stasis dermatitis. Soms ontstaan arterioveneuze fistels (Parks-Weber syndroom).

Klippel Trenaunay syndroom Klippel Trenaunay syndroom Klippel Trenaunay syndroom
Klippel Trenaunay Klippel Trenaunay Klippel Trenaunay


DD:
Naevus flammeus, van Lohuizen syndroom (cutis marmorata telangiectatica congenita), Parks-Weber syndroom, Proteus syndroom.

Diagnostiek:
Duplex vaatonderzoek, MRI, MRA, computerized angiotomografie, röntgenfoto's skelet.

Therapie:
Symptoombestrijding. Correctie van beenlengte verschil met orthopedische schoenen. Lasertherapie van de wijnvlek. Varices kunnen worden behandeld met sclerocompressietherapie, Mullerprocedure, echo foamsclerose, endoveneuze coagulatie, etc. Varices zijn moeilijk te behandelen omdat er veel druk op staat en ze recidiveren vaak. Vaak zitten er ook spider naevi tussen. Therapeutische elastische kousen zijn nuttig en voorkomen veel problemen.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

26-02-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter