KERATOSIS LICHENOIDES CHRONICA home ICD10: L98.8

Keratosis lichenoides chronica (ziekte van Nekam, porokeratosis striata lichenoides, lichen verrucosus et reticularis, lichen ruber moniliformis) is een zeldzame huidziekte gekenmerkt door paarskleurige, gehyperpigmenteerde hyperkeratotische papels en noduli in een lineair of reticulair patroon op de romp en extremiteiten, in combinatie met een op seborroisch eczeem lijkende dermatitis in het gezicht. Het komt vooral voor tussen de 20 en 40 jaar, iets vaker bij vrouwen dan bij mannen.

De oorzaak is onbekend. Het lijkt sterk op lichen planus maar wordt toch beschouwd als een aparte entiteit. Bij sommige patiënten met een familiare vorm zijn afwijkingen in het NLRP1 gen gevonden. Het kan geassocieerd zijn met keratoderma palmoplantaris, nagelafwijkingen (dystrofie, longitudinale groeven, hyperkeratose, verkleuring), mucosale ulcera, oogafwijkingen (conjunctivitis, uveitis, iridocyclitis, blefaritis), en alopecia.

DD: lichen planus

Therapie:
Moeilijk te behandelen, therapieresistent, lokale corticosteroïden zijn niet of weinig effectief.
R/ acitretine.
R/ UVB of PUVA therapie.
R/ Re-PUVA: PUVA therapie in combinatie met retinoïden (acitretine, isotretinoïne).
R/ calcipotriol zalf.
R/ prednison.
R/ methotrexaat.
R/ dapson.
R/ plaquenil.
R/ ciclosporine.


Referenties
1. Aruna C, Ramamurthy DV, Neelima T, Bandaru H. Nekam's disease. Indian Dermatol Online J 2016;7(6):520-522.
2. Konstantinov KN, Søndergaard J, Izuno G, Obreshkova E. Keratosis lichenoides chronica. J Am Acad Dermatol 1998;38(2 Pt 2):306-309.
3. Pistoni F, Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Keratosis lichenoides chronica: Case-based review of treatment options. J Dermatolog Treat 2016; 27: 383-388.
4. Chang SE, Jung EC, Hong SM, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. Keratosis lichenoides chronica: marked response to calcipotriol ointment. J Dermatol 2000;27(2):123-126.
5. Li A, Damsky W, King B. Keratosis lichenoides chronica successfully treated with isotretinoin and methotrexate. JAAD Case Rep 2017; 3: 205-207.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

15-05-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L98.8 Overige gespecificeerde aandoeningen van huid en subcutis: keratosis lichenoides chronica (ziekte van Nekam)
ICD10 L98.8 Other specified disorders of skin and subcutaneous tissue: keratosis lichenoides chronica (Nekam's disease)
SNOMED 373601005 Keratosis lichenoides chronica
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven