KNUCKLE PADS (TYLOSITAS ARTICULI) home ICD10: M72.1

Knuckle pads (tylositas articulis) zijn verhardingen (subcutane fibromateuze zwellingen) op de strekzijde van de vingers en (veel minder vaak) de tenen, ter plaatse van de gewrichten. Vooral over het tweede gewricht (het proximale interphalangeale gewricht, ook het meest gebogen gewricht), en veel minder vaak op het eerste (metacarpophalangeale) of derde (distale interphalangeale) gewricht. Soms ook op een plek niet boven een gewricht. Klinisch ziet men bolronde zwellingen, één of meerdere, soms op alle vingers, huidkleurig of lichtrood, soms gepigmenteerd. Het oppervlak is meestal glad maar kan ook ruw, hyperkeratotisch of schilferend zijn. Ze ontstaan meestal pas op latere leeftijd (vanaf 30 jaar). Knuckle pads veroorzaken meestal geen klachten; soms zijn ze licht pijnlijk. Differentiaaldiagnostisch moet vooral gedacht worden aan callus (eeltvorming). Bij callus speelt repeterend trauma een rol; knuckle pads ontstaan niet door trauma of chronische belasting, maar spontaan.

Knucklepads Knucklepads Epidermolytic palmoplantar keratoderma with knucklepads
knucklepads knucklepads knucklepads + keratoderma

Epidermolytic palmoplantar keratoderma with knucklepads Bart Pumphrey syndroom (knuckle pads, leukonychia, palmoplantaire hyperkeratose en doofheid) Bart Pumphrey syndroom (knuckle pads, leukonychia, palmoplantaire hyperkeratose en doofheid)
knucklepads + keratoderma Bart Pumphrey syndroom Bart Pumphrey syndroom

Knucklepads Knucklepads Knucklepads
knucklepads knucklepads knucklepads


Knuckle pads kunnen voorkomen als geïsoleerd verschijnsel, maar ook in het kader van syndromen zoals het Vorner syndroom (OMIM 144200, epidermolytic palmoplantar keratoderma with knucklepads), het Bart Pumphrey syndroom (OMIM 149200, knuckle pads, leukonychia en doofheid), het Vohwinkel syndroom (OMIM 124500), gekenmerkt door congenitale doofheid, keratopachydermia en constrictiebanden in vingers en tenen, acrokeratoelastoidosis van Costa (OMIM 101850) en camptodactyly (OMIM 114200). Knuckle pads worden ingedeeld in de groep fibromatosis en kunnen ook geassocieerd voorkomen met andere fibromatosen zoals de contractuur van Dupuytren, plantaire fibromatosis (m. Ledderhose), en ziekte van Peyronie (penile fibromatosis).

DD:
Callus, reuma noduli, Gottron plaques, artritis, picker’s nodule, digital fibrokeratoma

Therapie:
Therapie is niet nodig en ook lastig. Chirurgisch verwijderen geeft kans op lelijke littekens en contracturen, en het kan ook weer teruggroeien. In een case report wordt injectie met fluorouracil genoemd.


Referenties
1. Bart RS, Pumphrey RE. Knuckle pads, leukonychia and deafness - a dominantly inherited syndrome. New Eng J Med 1967;276:202-207.
2. Weiss E, Amini S. A Novel Treatment for Knuckle Pads With Intralesional Fluorouracil. Arch Dermatol 2007;143(11):1447-1462.
3. Nenoff P, Woitek G. Knuckle pads. N Eng J Med 2011; 364: 2451.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

15-12-2013 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter