Langerhans cel histiocytose (oude naam histiocytosis
X) is een zeldzame aandoening gekenmerkt door een clonale proliferatie van Langerhanscellen,
die vanuit het beenmerg in de huid en lymfklieren belanden. Het komt vooral
voor bij kinderen (piek 5-10 jaar), vaker bij jongens, en de incidentie is rond
de 1:200.000 bij kinderen tot 1:500.000 bij jong volwassenen. De etiologie is
onbekend. Langerhans cellen zijn histiocytaire cellen (CD1a positief) die bij
elektronen microscopisch onderzoek Birbeck granula bevatten (typisch voor Langerhans
cellen). Langerhanscellen komen in alle organen voor en zijn belangrijk als
antigeen-presenterende cel binnen het immuunsysteem.
![Langerhans cellen in de huid (klik op foto voor vergroting) [bron: Haymanjsen - Wikimedia - Public Domain Image] Langerhans cellen in de huid](../../../afbeeldingen/langerhans-cellen-1z.jpg) |
![Birbeck granula in Langerhans cel (klik op foto voor vergroting) [bron: Yale Rosen - Wikimedia - Creative Commons License 2.0] Langerhans cell](../../../afbeeldingen/langerhans-cellen-2z.jpg) |
![Bothaard langerhanscellen (klik op foto voor vergroting) [bron: Patnaik S. et al. Imaging of Osseous Lesions in Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Indian J Appl Radiol 2017;3(1):114 - Creative Commons License 3.0 - Open Access Journal] Bothaard langerhanscellen](../../../afbeeldingen/eosinofielgranuloomz.jpg) |
Langerhans
cel |
Birbeck
granula |
bothaarden |
PA-foto: Haymanjsen - Wikimedia (Creative Commons License
1.0
- Public Domain Image).
EM-foto: Yale Rosen - Wikimedia (Creative Commons License
2.0).
X-foto: Patnaik S. et al. Imaging of Osseous Lesions in Langerhans Cell
Histiocytosis (LCH). Indian J Appl Radiol 2017;3(1):114 (Creative
Commons License
3.0 -
Open Access
Journal).
De verschijnselen kunnen divers zijn: Koorts, malaise, gewichtsverlies.
Botlesies (80%), osteolytische haarden in schedel, pijpbeenderen, platte botten
met soms pijn, weke delen zwelling, spontane fracturen. Chronische otitis media.
Huidafwijkingen (35-40%), kleine (1-2 mm) geelrood tot bruinrode papels, vooral
op romp, behaarde hoofd, en luiergebied, later soms schilfering (lijkt op seborroisch
eczeem), crustae, pustels, purpura, petechiën. Soms ulceraties aan de slijmvliezen,
noduli, granulomateuze of ulceratieve lesies. Verder longafwijkingen (25-30%),
hepatosplenomegalie (25-30%), lymphadenopathie (30%), hematopoietische afwijkingen
(pancytopenie, infecties, anemie), hypofysaire stoornissen, diabetes insipidus.
Het is een spectrumziekte, variërend van enkele botlesies en benigne verloop
tot een systemische maligniteit met fatale afloop. In de loop der jaren is de
entiteit onder verschillende namen beschreven zoals Histiocytosis X, ziekte
van Hand-Schüller-Christian, ziekte van (Abt-) Letterer-Siwe, eosinofiele granulomatosis,
Langerhans cell granulomatosis, Langerhans cell histiocytosis - type Hashimoto-Pritzker,
pulmonale Langerhans cell histiocytose, unifocale Langerhans cell histiocytose
en gedissemineerde Langerhans cell histiocytose. Behalve Langerhans cell histiocytose
bestaan er ook nog reactieve (benigne) histiocytosen en maligne histiocytaire
lymfomen (zie
histiocytaire
aandoeningen).
![Langerhans cell histiocytose (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Langerhans cell histiocytose](../../../afbeeldingen/langerhans-cell-histiocytosis-1z.jpg) |
![Langerhans cell histiocytose (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Langerhans cell histiocytose](../../../afbeeldingen/langerhans-cell-histiocytosis-2z.jpg) |
![Langerhans cell histiocytose (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Langerhans cell histiocytose](../../../afbeeldingen/langerhans-cell-histiocytosis-3z.jpg) |
Langerhans
cell histiocytose |
Langerhans
cell histiocytose |
Langerhans
cell histiocytose |
![Langerhans cell histiocytose (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Langerhans cell histiocytose](../../../afbeeldingen/langerhans-cell-histiocytosis-4z.jpg) |
![Langerhans cell histiocytose (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Langerhans cell histiocytose](../../../afbeeldingen/langerhans-cell-histiocytosis-5z.jpg) |
![Langerhans cell histiocytose (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Langerhans cell histiocytose](../../../afbeeldingen/langerhans-cell-histiocytosis-6z.jpg) |
Langerhans
cell histiocytose |
Langerhans
cell histiocytose |
Langerhans
cell histiocytose |
Subgroepen (klinische varianten) van Langerhans cel histiocytose:
- Unifocaal (eosinofiel granuloom): plaatselijke proliferatie van Langerhans
cellen in botten, huid, longen of maag. Langzaam progressief.
- Multifocaal
unisystem: meestal bij kinderen, vaak hoofd en gehoorgangen, botlesies, huiderupties
en koorts. Door betrokkenheid van de hypofyse kan diabetes insipidus ontstaan.
De combinatie van diabetes insipidus, uitpuilende ogen en bothaarden staat bekend
als het syndroom van (triade van) Hand-Schuller-Christian. Hier bestaat ook
een congenitale spontaan genezende vorm van (ziekte van Hashimoto-Pritzker).
- Multifocaal multisystem (Letterer-Siwe disease): snel progressieve en systeemziekte,
vooral bij kinderen onder de 2 jaar, met een slechte prognose (5-jaars overleving
50%).
- Pulmonale Langerhans cel histiocytose (PLCH): interstitiele longziekte,
vooral bij volwassen, geassocieerd met roken. Kan leiden tot pulmonale hypertensie.
Diagnostiek:Histologie (biopten) HE (Langerhans cellen),
immuunhistochemisch (CD1a), zonodig elektronen microscopie (Birbeck granula).
Bloedonderzoek algemeen en hematologisch, leukocyten differentiatie, glucose,
endocrinologie, beenmergpunctie, röntgenfoto's thorax en botten, CT-scan en/of
MRI.
Behandeling:Specialistische behandeling door
de (kinder-) hematoloog, liefst multidisciplinair (kinderarts, hematoloog, KNO-arts,
oogarts, dermatoloog, orthopeed, radioloog).
- Solitaire bothaarden: excisie
of curettage, bij pijnlijke laesies intralesionale steroïden, indomethacine,
systemische steroïden, of lokale bestraling.
- Huidafwijkingen: locale steroïden
klasse II-IV, stikstof mosterd applicatie, PUVA therapie.
- Solitaire lymfklieren:
excisie
- Multipele lymfklieren: prednison, chemotherapie.
- Systemische
varianten: chemotherapie, bijvoorbeeld methotrexaat, prednison, en vinblastine,
of vinblastine, etoposide, en prednisolon gedurende 6 weken gevolgd door mercaptopurine,
vinblastine, en prednisolon gedurende 1 jaar.
Referenties
1. |
Patnaik S, Jyotsnarani Y, Ramanjeneyulu HVK, Ramamurti S. Imaging of Osseous Lesions in Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Indian J Appl Radiol 2017;3(1):114. |
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.