LAUGIER-HUNZIKER SYNDROOM home ICD10: L81.4

Het Laugier-Hunziker syndroom is een benigne aandoening van onbekende etiologie, waarbij melanocytaire pigmentaties van de lippen (met name de onderlip) en mondholte ontstaan. Deze presenteren zich als lenticulaire grijze, bruine of zwarte maculae. In ongeveer de helft van de gevallen komen er ook pigmentaties aan de nagels voor, vaak solitaire of multipele longitudinale bruine tot bruinzwarte banden in de nagel. De vingernagels zijn vaker aangedaan dan de teennagels.

Laugier-Hunziker syndroom
Laugier-Hunziker syndroom

Klinisch is het van belang om het Laugier-Hunziker syndroom te onderscheiden van het Peutz-Jeghers-syndroom, dat ook mucocutane pigmentaties heeft maar tevens een verhoogde kans geeft op het ontwikkelen van onder andere (darm) maligniteiten. De laesies bij het Laugier-Hunziker syndroom ontstaan op een volwassen leeftijd, dit in tegenstellig tot het Peutz-Jeghers-syndroom waarbij rond de kinderleeftijd mucocutane pigmentaties ontstaan.

DD:
Peutz-Jeghers-syndroom, ziekte van Addison, medicatie geïnduceerd (o.a. tetracyclines), epheliden, lentigines, naevus, melanonychia striata, sub-unguaal melanoom.

Therapie:
Er is geen behandeling noodzakelijk. Wel kunnen storende mucocutane laesies om cosmetische redenen behandeld worden middels lasertherapie.


Referenties
1. Lampe AK, Hampton PJ, Woodford-Richens K, Tomlinson I, Lawrence CM, Douglas FS. Laugier-Hunziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers syndrome. J Med Genet 2003;40(6):e77. PDF
2. Duan N, Zhang YH, Wang WM, Wang X. Mystery behind labial and oral melanotic macules: Clinical, dermoscopic and pathological aspects of Laugier-Hunziker syndrome. World J Clin Cases 2018;6(10):322-334. PDF


Auteur(s):
Sebastiaan Pronk. Arts-onderzoeker, Maastricht UMC+, Maastricht.

24-07-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: syndroom van Laugier-Hunziker
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: Laugier-Hunziker syndrome
SNOMED 238706002 Laugier-Hunziker syndrome
DBC 16 Pigmentstoornissen