LEINER SYNDROOM, ZIEKTE VAN LEINER-MOUSSOUS home ICD10: L21.11

De ziekte van Leiner (Leiner syndroom, erythrodermia desquamativa Leiner, Leiner-Moussous disease) is een zeldzaam syndroom bij pasgeborenen. Het begint op 2-4 maanden en treft vooral meisjes. Vooral kinderen die borstvoeding krijgen. Het begint als een seborroisch eczeem, met klassieke lesies op het behaarde hoofd, gelaat, en de billen, maar gaat over in een totale erytrodermie met sterke schilfering (desquamatie). Soms is er cornea beschadiging (ulcera) of keratitis. Bij het syndroom, dat berust op een complement C5 deficiƫntie, horen verder recidiverende lokale en systemische infecties, diarree, gewichtsverlies, groeistoornis.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter