LENTIGINOSEN home ICD10: L81.4

Een lentiginosis is een aandoening waarbij er multipele lentigines aanwezig zijn, soms in het kader van een syndroom zoals het LEOPARD-syndroom.
Een lentigo (meervoud lentigines) is een scherp begrensde gehyperpigmenteerde macula van 3-5 mm. De vlekjes ontstaan door toegenomen melanine depositie door een verhoogd aantal melanocyten per vierkante mm en hyperplasie van de melanocyten. Bij de geboorte zijn er vaak al enkele aanwezig, het aantal kan later zonder relatie met zonlicht en zonder enige betekenis toenemen. Als het er zeer veel zijn spreekt men van lentiginosis. Lentiginosis kan familiair voorkomen. Soms is het dermatomaal gerangschikt (segmentale lentiginosis, zosteriforme lentiginosis). Er is ook een eruptieve variant beschreven. Het kan ook op de lippen en andere mucosa voorkomen (mucosale lentiginosis), of op de genitali├źn, of alleen midden in het gelaat (centrofacial lentiginosis syndroom). Bij veel mucosale lentigines moet men bedacht zijn op het Peutz-Jeghers syndroom en het Laugier-Hunziker syndroom. Multipele lentigines zijn ook beschreven in combinatie met keratosis pilaris en hypotrichosis.

LEOPARD syndroom LEOPARD syndroom LEOPARD syndroom
Leopard syndroom Leopard Leopard syndroom

Segmentale lentiginosis Segmentale lentiginosis Mucosale lentiginosis
segmentale lentiginosis segmentale lentiginosis mucosale lentiginosis


Verschil tussen lentigo, naevus, en efelide (sproet)
Een lentigo (meervoud lentigines) is een gepigmenteerde macula, vaak met scherpe begrenzing, berustend op een toename van het aantal melanocyten en een toename van het aantal en de grootte van de melanosomen. De melanocyten liggen op hun normale plek in de epidermis boven de basaalmembraan. Het verschil met efeliden (sproeten, freckles) is dat bij sproeten het aantal melanocyten normaal is, maar dat de hoeveelheid melanine in de melanocyt is toegenomen onder invloed van blootstelling aan zonlicht. Het aantal sproeten varieert afhankelijk van de hoeveelheid zon: bij minder zon-expositie trekken ze weer weg, terwijl dat bij lentigines niet gebeurt. Het verschil tussen lentigines en naevi is dat er bij een naevus nestjes naevuscellen zijn, opeenhopingen van melanocytaire cellen. Daarnaast kan een naevus behalve van pigmentcellen (melanocytaire naevus) ook uitgaan van andere celtypen zoals keratinocyten (epidermale naevus) of fibroblasten (bindweefsel naevus). Een melanocytaire naevus kan bolrond zijn (epidermaal, dermaal of compound), maar ook vlak (een macula) en is dan klinisch niet te onderscheiden van een lentigo.


Lentigo varianten: Syndromen waarbij lentigines kunnen voorkomen:
lentigo simplex (lentigo juvenilis)
lentigo solaris (lentigo senilis, levervlekken)
ink spot lentigo
PUVA lentigines (na PUVA therapie)
mucosale lentigines
- LEOPARD-syndroom
  (lentiginosis profusa, multipele lentigines syndroom)
- Moynahan syndrome
- Peutz-Jeghers syndroom (lentigopolyposis)
- eruptieve lentiginosis (lentiginosis eruptiva)
- generalized lentiginosis
- lentiginosis perigenitoaxillaris
- unilaterale partiele lentiginosis
- inherited pattern lentiginosis van de donkere huid
  (rasgebonden hyperpigmentaties, mucosa, handpalmen)
- centrofaciale lentiginosis (lentiginosis centrofacialis)
- NAME-syndroom, LAMB-syndroom en Carney complex
- Laugier-Hunziker syndroom
- Cronkhite-Canada syndroom


Lentigo simplex Lentigo simplex Ink spot lentigo
lentigo simplex lentigo simplex ink spot lentigo

Lentigo senilis (solaris) Lentigo senilis (solaris) Lentigo senilis (solaris)
lentigo senilis (solaris) lentigo senilis (solaris) lentigo senilis (solaris)

PUVA lentigines Mucosale lentigines Sproeten (epheliden)
PUVA lentigines mucosale lentigines sproeten


DD: lentigo simplex, epheliden, naevi, Laugier-Hunziker syndroom, verruca planae juveniles, PUVA-lentigines, lentigo solaris/senilis.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

05-03-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: lentiginosis
SNOMED 402624000 Lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: mucosale lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: mucosal lentiginosis
SNOMED 239134005 Mucosal lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: genitale lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: genital lentiginosis
SNOMED 402624000 Genital lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: segmentale lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: segmental lentiginosis
SNOMED 1052318003 Agminated lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: lentigineuze zosteriforme naevus
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: zosteriform lentiginosis
SNOMED 403539002 Zosteriform lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: lentiginosis profusa perigenito-axillaris
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: lentiginosis profusa perigenito-axillaris
SNOMED 403815003 Axillary freckling due to neurofibromatosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: eruptieve lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: eruptive lentiginosis
SNOMED 238711000 Eruptive lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: familiale gegeneraliseerde lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: familial generalized lentiginosis
SNOMED 765195000 Familial generalized lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: naevoïde lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: nevoid lentiginosis
SNOMED 403538005 Nevoid lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: PUVA-lentigines
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: PUVA-lentigines
SNOMED 403716006 Lentiginosis due to psoralen and long-wave ultraviolet radiation therapy
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: lentigo simplex
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: lentigo simplex
SNOMED 398900000 Lentigo simplex
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: lentigo senilis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: senile lentigo
SNOMED 72100002 Senile lentigo
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: solar lentiginosis
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: solar lentiginosis
SNOMED 238712007 Solar lentiginosis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: centrofaciale lentiginosis syndroom
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: centrofacial lentiginosis syndrome
SNOMED 18822004 Centrofacial lentiginosis syndrome
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: syndroom van Laugier-Hunziker
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: Laugier-Hunziker syndrome
SNOMED 238706002 Laugier-Hunziker syndrome
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 Q85.8 Overige gespecificeerde facomatosen, niet elders geclassificeerd: Peutz-Jeghers syndroom
ICD10 Q85.8 Other phakomatoses, not elsewhere classified: Peutz-Jeghers syndrome
SNOMED 54411001 Peutz-Jeghers syndrome
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q84.0 Congenitale alopecia: hypotrichosis with keratosis pilaris and lentiginosis
ICD10 Q84.0 Congenital alopecia: hypotrichosis with keratosis pilaris and lentiginosis
SNOMED 254227008 Hypotrichosis with keratosis pilaris and lentiginosis
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 Q87.1 Congenitale gestoorde ontwikkelingssyndromen voornamelijk gepaard gaande met kleine gestalte: multipele lentigines syndroom
ICD10 Q87.1 Congenital malformation syndromes predominantly associated with short stature: multiple lentigines syndrome
SNOMED 111306001 Multiple lentigines syndrome
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q87.1 Congenitale gestoorde ontwikkelingssyndromen voornamelijk gepaard gaande met kleine gestalte: syndroom van Noonan
ICD10 Q87.1 Congenital malformation syndromes predominantly associated with short stature: Noonan's syndrome
SNOMED 205824006 Noonan's syndrome
DBC 11 spacer Genodermatosen