LICHEN MYXOEDEMATOSUS home ICD10: L98.5

Lichen myxoedematosus is een zeldzame stapelingsziekte waarbij mucine stapelt in de huid. Het begint meestal pas op oudere leeftijd (> 40 jr). Het wordt ook wel mucinosis papulosa (papular mucinosis) of scleromyxoedeem genoemd. Scleromyxoedeem is de term die gebruikt wordt voor de gegeneraliseerde vorm, lichen myxoedematosus voor de lokale vorm. De stapeling kan bijvoorbeeld alleen aan de handen optreden (acral persistant papular mucinosis). De oorzaak van lichen myxoedematosus is niet bekend. Scleromyxoedema is bijna altijd geassocieerd met een monoclonale gammopathie (MGUS, Kahler), waarbij ook in het bloed M-proteïne (paraproteïnen, meestal IgG-lambda lichte ketens) kan worden aangetoond, of met andere myeloproliferatieve aandoeningen. Bij lichen myxoedematosus wordt dit niet of zelden gevonden. Omdat er ook geen stapeling in organen plaatsvindt bij lichen myxoedematosus is het beloop veel gustiger dan bij scleromyxoedeem. Dat neemt niet weg dat de behandeling moeizaam is.

Lichen myxoedematosus Lichen myxoedematosus Lichen myxoedematosus
lichen myxoedematosus lichen myxoedematosus lichen myxoedematosus

Lichen myxoedematosus Lichen myxoedematosus Lichen myxoedematosus
lichen myxoedematosus lichen myxoedematosus lichen myxoedematosus


Klinisch beeld:
Huidkleurige of roodbruine 1-3 mm grote papeltjes. De huid kan ook wat geïndureerd zijn of gezwollen. Bij de gegeneraliseerde vorm kunnen de papeltjes over het gehele lichaam aanwezig zijn, ook kunnen sclerodermie-achtige veranderingen optreden inclusief sclerodactylie en microstomie.

Varianten van mucinosis papulosa:
Gegeneraliseerd:
- scleromyxoedeem

Lokale vormen:
- lichen myxoedematosus
- acral persistent papular mucinosis
- lichen myxoedematosus papulosa
- papular mucinosis of infancy

DD: scleromyxoedeem, colloid milia, amyloidosis, sarcoidose, myxoedeem, andere mucinosen, porfyria cutanea tarda.

Diagnostiek:
Biopt, speciaal vragen om mucine kleuring en de DD vermelden. De patholoog kan bij mucine deposities aanvullend onderzoek doen naar de herkomst er van (keratine, immunoglobuline).
M-proteïne screening. Totaal eiwit, eiwitspectrum. TSH, ANA. Hb, Leuko's, leukodiff. Bij paraproteïnemie consult hematoloog voor aanvullend onderzoek.

Lichen myxoedematosus Lichen myxoedematosus Lichen myxoedematosus
lichen myxoedematosus lichen myxoedematosus lichen myxoedematosus


Therapie:
R/ Lokale corticosteroïden.
R/ Isotretinoine.
R/ dermabrasie.
R/ UVA1, PUVA.

Therapie systemische vormen:
R/ Methotrexaat.
R/ IvIg.
R/ plasmaferese.
R/ thalidomide.
R/ Chemotherapie.


Referenties
1. Rongioletti F, Rebora A. Updated Classification of papular mucinosis, lichen myxoedematosus and scleromyxoedema. J Am Acad Dermatol 2001;44:273-281.
2. Rongioletti F. Lichen myxoedematosus (Papular Mucinosis): New Concepts and Perspectives for an Old Disease. Semin Cutan Med Surg 2006;25:100-104.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

21-02-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter