Witte sclerotische laesies op de huid, soms daarin erythemateuze gedeelten, purpura, bullae, erosies, of ulceraties. Histologisch gekenmerkt door sclerose in de dermis (homogenisatie van het collageen), een lymfocytair infiltraat in vroege laesies, hyperkeratose, en atrofie van de overliggende epidermis. De epidermis is niet altijd atrofisch, daarom is de oude naam met 'et atrophicans' er in vervallen en spreekt men nu alleen nog van lichen sclerosus. Het komt vooral voor op de genitaliën, maar kan ook op de romp voorkomen. Het komt vooral voor bij vrouwen, op kinderleeftijd (prepubertaal), of post-menopauzaal. Het kan door littekenvorming dyspareunie veroorzaken en phimosis bij mannen. Bij langdurig bestaande lichen sclerosus van de vulva of glans penis kan een plaveiselcelcarcinoom ontstaan. De exacte kans daarop is niet bekend, maar wel kleiner dan 5%.

Therapie:

R/ corticosteroïden locaal (klasse 3 of 2). Bij heftige jeuk lidocaïne 5% toevoegen.

Na puberteit meestal chronisch, in sclerotische fase ivoorwitte tot erythemateuze maculae, papels en plaques, vaak in genitale regio, in atrofische fase verlittekening en verschrompeling v.d. huid en fijne folliculaire plugging ('delling'). Diagnostiek: biopt. Cave pre- en maligne veranderingen (plaveiselcel carcinoom). Daarom regelmatige controle met zo nodig proefbiopt. Bij complicaties of resistente jeuk operatieve therapie.

R/ Dermovate crème (clobetasolproprionaat 0.05%) 1 dd dun aanbrengen, elke dag gedurende 4 weken, daarna om de dag.

R/ Synapause E3 (estriol 1 mg/g; 15 g) vaginale crème, 1 dd 's avonds aanbrengen.

R/ Dermovate crème (clobetasolproprionaat 0.05%) 15 g, 1:1 (aa) gemengd met Synapause E3 (estriol) vaginale crème 1 mg/g; 15 g, 1 dd dun aanbrengen.

R/ Lidocaïne 3 of 5% zalf bij pijn (lidocaïnevaselinecrème 3% FNA, xylocaïne 5% zalf).

R/ Protopic (tacrolimus) zalf of Elidel (pimecrolilmus) crème.

 

LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS BIJ KINDEREN

codes 0701.0005 / L90.02

Vlakke ivoorwitte tot roze papeltjes, confluerend, later overgaand in een atrofische, witte leasie. Komt op elke leeftijd voor, vooral (75%) tussen 4 en 7 jaar, vooral (90%) meisjes. Meestal (75%) in anogenitaal streek (labia minora, binnenzijde labia majora, clitoris, perianaal), ook op thorax, rondom navel, ellebogen, knieholtes, nek. Soms blaartjes, excoriaties, bloedingen. Na vaccinatie/chirurgie kan een Köbner fenomeen optreden. Soms begeleid/voorafgegaan door fluor (20%), pruritus (50%), infectie. Oorzaak is onbekend. DD: vitiligo, morphea, lichen planus, contacteczeem, candida - maceratie, bacteriële vulvovaginitis. Prognose: De helft geneest binnen 1-1.5 jaar zonder restafwijkingen, 2/3 verdwijnt voor puberteit, 1/3 persisteert met kans op atrofie, urethrastrictuur, pigmentatie, of fusie v.d. clitoris met de labia minora. Maligne ontaarding extreem zeldzaam. Therapie gericht tegen jeuk, infecties: Hygiëne betrachten, oestrogeen crèmes, klasse 2-3 corticosteroïden lokaal.

 

LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS PENIS (balanitis xerotica obliterans)

codes 0607.8100 / L90.01

Oorzaak onbekend. Begint als wit klein vlekje, kan (o.a. na geslachtsgemeenschap) ontstoken raken en overgaan in een recidiverende balanoposthitis. Later ontstaan de typische atrofische witte plaques op glans en preputium, welke kunnen eroderen waarna genezing met littekencontractie, en uiteindelijk het beeld van de balanitis xerotica obliterans ontstaat, met stricturen, resulterend in phimosis of paraphimosis. In het begin weinig klachten, pijnloos, later kunnen jeuk, brandend gevoel, dysurie en urethritis klachten optreden. De urethra kan ook geobstrueerd raken, waarbij urologische reconstructie noodzakelijk is. DD: Candida, balanitis van Zoon, balanitis nno, m. Bowen, lichen planus, psoriasis, vitiligo. Cave maligne ontaarding (carcinoma in situ, plaveiselcelcarcinoom). Een biopt is aanbevolen, de PA is kenmerkend en andere aandoeningen kunnen hiermee uitgesloten worden.

Therapie: circumcisie is soms nodig bij stricturen van de voorhuid en kan ook genezend zijn. In het verleden werd vaak testosterondiproprionaat 2-5% in vaseline toegepast, er is echter geen evidence voor deze therapie, daarom is het in onbruik geraakt. 

R/ Dermovate crème (clobetasolproprionaat 0.05%) 1 dd dun aanbrengen, elke dag gedurende 4 weken, daarna om de dag.

R/ intralesionale corticosteroïden.

R/ Protopic (tacrolimus) zalf of Elidel (pimecrolilmus) crème.

R/ Neotigason (acitretine).

R/ CO₂ laser behandeling.

31-12-2005 (JRM) -  www.huidziekten.nl