Dystrofie, degeneratie, afbraak of redistributie van vetweefsel. Een andere term die gebruikt wordt is lipoatrofie. Met lipoatrofie wordt bedoeld atrofie (afname, afbraak) van subcutaan vet zonder verdere specificatie. Lipoatrofie wordt specifiek gebruikt voor de entiteit lipoatrophia semicircularis, een aandoening waarbij deuken ontstaan symmetrisch op de bovenbenen, aan de voorzijde. Druk door een bureaurand is daarvoor genoemd als een mogelijke verklaring, maar zeker is dat niet. Voor de overige entiteiten heeft de term lipodystrofie de voorkeur.

Winkelmann beschreef in 1983 in een review drie vormen van primaire (idiopathische) lipodystrofie die ook als zodanig in de diagnoselijst zijn opgenomen:

1) lipodystrophia totalis (erfelijk of verworven, vaak in het kader van een metabool syndroom zoals lipoatrofische diabetes, acromegalie en andere endocrinologische aandoeningen).

2) lipodystrophia partialis of progressiva, symmetrisch verlies van vet, vaak beginnend in gelaat, armen, bovenlichaam (cephalothoracicobrachial
atrophy), en van boven naar beneden toenemend, vandaar de naam progressieve lipodystrofie. Ook deze vorm wordt veroorzaakt door endocrinopathieën.

3) localized lipodystrophy, gelokaliseerde vormen van lipodystrofie, soms geassocieerd met een bindweefselziekte. Hiertoe horen ook de annulaire lipoatrofie van de enkels en lipoatrofia semicircularis van de bovenbenen. Locale lipodystrofie kan op een plek aanwezig zijn, maar ook multifocaal, en kan secundair zijn aan vormen van panniculitis (panniculitis nno, lupus profundus, subcutane morfea) en andere ontstekingen in het subcutane vet. Een ander voorbeeld van gelokaliseerde lipodystrofie is de vetatrofie die op kan treden bij insuline injecties.

Een nieuwe vorm van lipodystrofie is de HIV-geassocieerde lipodystrofie. Dit is een bijwerking van de anti-retrovirale therapie. Hierbij ontstaat een vet redistributie, met lipodystrofie in het gelaat (ingevallen wangen) en toename van vet op andere plaatsen zoals de bovenrug (buffalo hump).

Erfelijke vormen van lipodystrofie:

  - congenital generalized lipodystrophy (Beradinelli-Seip syndroom)

   - familial partial lipodystrophy

Verkregen vormen van lipodystrofie:

  - acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome)

  - acquired generalized lipodystrophy

  - centrifugal abdominal lipodystrophy (Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)

  - lipoatrophia annularis (Ferreira-Marques lipoatrophia)

  - localized lipodystrophy

  - HIV-associated lipodystrophy

 

LIPODYSTROPHIA TOTALIS

codes 0272.6032 / E88.14

Zie boven.

 

LIPODYSTROPHIA LOCALIS

codes 0272.6006 / E88.11

Gelokaliseerde vormen van lipodystrofie, soms geassocieerd met een bindweefselziekte. Hiertoe horen ook de annulaire lipoatrofie van de enkels en lipoatrofia semicircularis van de bovenbenen. Locale lipodystrofie kan op een plek aanwezig zijn, maar ook multifocaal, en kan secundair zijn aan vormen van panniculitis (panniculitis nno, lupus profundus, subcutane morfea) en andere ontstekingen in het subcutane vet. Een ander voorbeeld van gelokaliseerde lipodystrofie is de vetatrofie die op kan treden bij insuline injecties.

De HIV-geassocieerde lipodystrofie is een bijwerking van de anti-retrovirale therapie. Hierbij ontstaat een vet redistributie, met lipodystrofie in het gelaat (ingevallen wangen) en toename van vet op andere plaatsen zoals de bovenrug (buffalo hump).

Referenties

01-01-2010 (JRM) -  www.huidziekten.nl