LIVEDO RETICULARIS (livedo racemosa, cutis marmorata) home ICD10: R23.1

Livedo reticularis is een vooral aan de benen voorkomende reticulaire (netvormige) cyanotische verkleuring, meestal als fysiologische reactie op koude (cutis marmorata). Men verondersteld dat de paarse verkleuring wordt veroorzaakt door stasis en hypoxie in de capillairen die zich bevinden aan de randen van een door 1 centraal arterietakje gevasculariseerd huidgedeelte. 
 
Livedo reticularis Livedo reticularis Livedo reticularis
livedo reticularis livedo reticularis livedo reticularis
    

Cutis marmorata Livedo racemosa Livedo reticularis vasculitis
cutis marmorata livedo racemosa livedoid vasculitis
    
In de oorspronkelijke eerste beschrijving van Ehrmann in 1907 werd een onderscheid gemaakt tussen livedo reticularis als fysiologisch verschijnsel bij pasgeborenen en jonge vrouwen, optredend bij koude, ook wel cutis marmorata genoemd, en livedo racemosa als ernstiger variant, geassocieerd met onderliggende vasculopathieën zoals Sneddon's syndroom, livedoid vasculitis, SLE, essentiële thrombocytemie, tromboangiitis obliterans, polycythemia vera, polyarteritis nodosa, en (toen nog niet bekend) het anti-fosfolipidensyndroom. Livedo racemosa onderscheidt zich van livedo reticularis doordat het uitgebreider is, niet beperkt tot de benen (ook romp, billen), een ander patroon heeft (geen intacte cirkels maar onregelmatige gebroken segmenten. In de praktijk worden tegenwoordig beide termen op een hoop gegooid en wordt livedo reticularis het meest gebruikt als overkoepelend begrip.

Bij een patiënt met persisterende (niet koude-afhankelijke) livedo reticularis moet men bedacht zijn op de aanwezigheid van stollingsstoornissen zoals het antifosfolipiden syndroom en als er ulcera in ontstaan denken aan livedoid vasculopathie bij hypercoagulabiliteit. Livedoid vasculopathie kenmerkt zich door ulceraties in gebieden met livedo reticularis en komt vooral voor bij vrouwen, en in de zomer. Livedoid vasculopathie heette voorheen livedo reticularis vasculitis, maar inmiddels is duidelijk geworden dat het bij de meerderheid van de patiënten gaat om een onderliggende hypercoagulabilitieit, daarom is de naam veranderd in livedoid vasculopathie. Cutis marmorata kan voorkomen in het kader van congenitale vasculaire malformaties. Zie onder cutis marmorata telangiectatica congenita (het van Lohuizen syndroom).

livedo reticularis (beperkt tot de benen, regelmatig patroon)
- fysiologisch (cutis marmorata)
      - bij pasgeborenen (komt bij ca 50% voor zonder betekenis)
      - bij volwassenen, vooral jonge vrouwen, ontstaat door kou, verdwijnt weer bij opwarmen
- idiopathisch (komt vaak voor, meestal bij jonge vrouwen, vooral in de winter, langer persisterend, niet verdwijnend door opwarming, en er kan geen enkele onderliggende ziekte worden gevonden)
- primair (niet gerelateerd aan de temperatuur)
- geneesmiddelen geïnduceerd (amantadine, bromocriptine)
 
livedo racemosa (uitgebreid, ook romp en billen, onregelmatig patroon)
- sterk gerelateerd aan antifosfolipidensyndroom en andere vasculopathieën
- soms idiopathisch
  
van Lohuizen syndroom (cutis marmorata telangiectatica congenita)

Sneddon's syndroom (idiopathische livedo reticularis met systemische afwijkingen door occlusieve vasculopathie in de hersenen, ogen en het hart)

Secondaire livedo reticularis (livedo ten gevolge van een onderliggende aandoening waarbij het mechanisme een vasculitis is (o.a. bij systemische lupus erythematosus, reumatoide artritis, polyarteritis nodosa, dermatomyositis, lymfomen, pancreatitis, TBC, Churg-Strauss syndroom) of een occlusieve vasculopathie (o.a. bij antifosfolipiden syndroom, lupus anticoagulans en andere vormen van hypercoagulabiliteit, homocysteinurie, cryoglobulinemie, polycythemia rubra vera, trombocytose, hypercalciemie, cholesterol embolie, ontstekingseiwitten bij infecties (lues, TBC, CMV), Ehlers-Danlos syndroom, feochromocytoom, FILS syndrome (polymerase ε1 mutatie, facial dysmorphism, immunodeficiency, livedo, and short stature), primaire hyperoxalurie, Down syndroom, polyclonale IgM hypergammopathie, paraneoplastisch, hyperthyreoidie, ziekte van Buerger, Moyamoya disease).
 
DD: cutis marmorata, livedoid vasculopathie, van Lohuizen syndroom (cutis marmorata telangiectatica congenita), vasculitis, erythema ab igne.
 
 
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-06-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter