LUPUS ERYTHEMATODES

 

Indeling specifieke huidafwijkingen bij lupus erythematodes (LE):

 

1.

Acute cutane LE (voorbijgaand in uren tot weken, laat geen littekens na, zeer fotosensitief, sterk geassocieerd met SLE).

-gelocaliseerd erytheem (butterfly rash)

-gegeneraliserde erytheem (en/of oedeem)

2.

Subacute cutane LE (lupus erythematodes subacutis cutaneus)

-psoriasiform

-annulair

3.

Chronische cutane LE (persisterend, maanden tot jaren, laat littekens na, minder fotosensitief, minder sterk geassocieerd met SLE.

-discoïde LE (CDLE, lupus erythematodes discoides chronica)

-gelocaliseerde CDLE

-gegeneraliseerde CDLE (lupus erythematodes discoides et disseminatus)

-diepe LE, lupus erythematodes profundus

 

Niet-specifieke afwijkingen die bij een LE kunnen voorkomen: urticaria, erythema palmoplantare, vasculitis, alopecia, slijmvliesafwijkingen, pigmentafwijkingen, sclerodactylie, calcinosis cutis. 

 

 

LUPUS ERYTHEMATODES DISCOIDES CHRONICA (CDLE) (cutane discoïde LE)

 

Laesies zijn erythemato-squameus, met soms centrale atrofie op de aan zonlicht blootgestelde huid, met name gelaat, ook hals, coeur, armen, handen, benen en romp (soms), behaarde hoofd (soms). Preventie: controle, i.v.m. overgang naar andere twee vormen. Vermijden van zon- en UV-licht: hoed, sunscreens locaal (zie aldaar). De kans op progressie naar SLE is bij gelocaliseerde CDLE cira 5%, bij generaliseerde CDLE 20%, bij SCLE 50% en bij ACLE 72%.

R/ corticosteroïd crèmes of lotions locaal, eventueel onder occlusie.

R/ antimalaria middelen oraal (cave oogafwijkingen): Plaquenil 200-400 mg per dag.


Patientenfolder


LUPUS ERYTHEMATODES DISCOIDES ET DISSEMINATUS

 

Laesies zijn verspreid over de huid. Controle i.v.m. systematisering. Preventie en therapie, zie boven.

R/ corticosteroïden oraal

 


LUPUS ERYTHEMATODES DISSEMINATUS (SLE) (systemische LE)

 

De diagnose SLE wordt volgens de ARA criteria (1982) gesteld indien een patiënt 4 of meer van de onderstaande 11 verschijnselen (gehad) heeft:

 

1.

malar rash

Gelocaliseerd erytheem of erytheem plus oedeem/induratie in het gelaat. Meestal symmetrisch, vooral over jukbeenderen, nasolabiale plooien blijven soms gespaard.
2.

discoid rash

 Erythemateuze, verheven plaques, met hyperkeratose, schilfering, folliculaire plugging, atrofische littekens in latere stadium (CDLE).
3.

fotosensitivity

 Erytheem en/of oedeem/induratie op zongeëxposeerde plaatsen, anamnestisch of vastgesteld door arts.
4.

oral ulcers

 Oraal of nasopharyngeale ulceraties, meestal pijnloos, vastgesteld door een arts.
5.

arthritis

 Niet-erosieve arthritis van twee of meer perifere gewrichten, gekarakteriseerd door pijn, zwelling, of vocht in het gewricht.
6.

serositis

 Pleuritis: overtuigende pleurapijnklachten, wrijven bij auscultatie, of pleuravocht.

                         of:

 Pericarditis: blijkend uit ECG, auscultatie, of pericardvocht (echo).
7.

renal disorder

 Persisterende proteïnurie (>0.5 g per dag of 3+ semikwantitatief).

                         of:

 Eiwitcylinders (erytrocyten, hemoglobine, granulair, tubulair, of gemengd).
8.

neurological disorder

 Epileptische aanvallen (niet t.g.v. medicatie, uremie, ketoacidose of elektrolytafw.)

                         of:

 Psychosen (niet t.g.v. medicatie, uremie, ketoacidose of elektrolytafwijkingen).
9.

hematological disorders

 Hemolytische anemie, met reticulocytose.

                         of:

 Leukopenie, minder dan 4.0 x 109/L op twee of meer momenten.

                         of:

 Lymfopenie, minder dan 1.5 x 109/L op twee of meer momenten.

                         of: 

 Trombocytopenie, minder dan 100 x 109/L, niet t.g.v. geneesmiddelen.
10.

immunologic disorder

 positieve LE cel test, of anti-DNA verhoogd, of anti-Sm, of een valspositieve VDRL, bij negatieve TPI of FTA-abs.
11.

antinuclear

Een op enig moment vastgestelde abnormale titer van een antinucleair antilichaam,

antibody vastgesteld door immunofluorescentie, en niet t.g.v. geneesmiddelen (drug-induced).

 

Inwendige organen zijn vaak ook aangedaan, de therapie is specialistisch i.s.m. de internist.

R/ salicylaten bij arthritis of rheumatisch beeld, behoefte aan anti-malaria middelen is dan soms verlaagd.

R/ antimalaria middelen of corticosteroïden oraal of i.v., voorzichtig uitsluipen, al of niet met Imuran (azathioprine).

 

Serologie bij SLE: anti-nucleaire antistoffen (ANA, ANF), anti-dsDNA, anti-Sm. Zie ook onder auto-immuunziekten, diagnostiek

 

LUPUS ERYTHEMATODES NEONATALIS

LUPUS ERYTHEMATODES PROFUNDUS

LUPUS ERYTHEMATODES SUBACUTIS CUTANEUS

 

 

 

 

 

 

31-12-2004 (JRM) -  www.huidziekten.nl