LYMPHANGIECTASIA / ACQUIRED LYMPHANGIOMA home ICD10: I89.0

Lymphangiectasieën (acquired lymphangioma) zijn oppervlakkig gelegen verwijdingen van lymfvaten. Het zijn vesikels en bullae gevuld met lymfvocht. Het ontstaat als gevolg van verhoogde druk in het lymfesysteem t.g.v. belemmering van de afvloed door diverse oorzaken, zoals lymfkliertoilet, overige chirurgische ingrepen, radiotherapie, chronische infecties, of een tumor. Het wordt vaak gezien na mastectomie met lymfklierexcisie en radiotherapie. Ook na bestraling van de inguinale lymfklieren. Het komt ook vaak voor in de regio genitalis (labia, scrotum). Vaak is er geassocieerd lymfoedeem. Het kan jaren na de ingreep / bestraling / infectie ontstaan en het is zeldzaam.

Klinisch beeld:
Multipele doorschijnende vesikels in een gebied met chronisch lymfoedeem. Uitgebreid verlies van vocht (lymfvocht) uit de laesies, pijn, secundaire infecties.

Lymphangiectasieën Lymphangiectasieën Lymphangiectasieën
lymphangiectasia bij Crohn lymphangiectasia e.c.i. na radiotherapie


DD:
In de DD staat lymphangioma circumscriptum, Kaposi sarcoma, acquired arterioveneuze malformatie bij overgewicht, lymfoedeem met papillomatose en blebs, blue rubber bleb nevus syndrome, maar ook het maligne lymfangiosarcoom (Stewart Treves syndroom) en metastasen, daarom moet er wel een biopt worden afgenomen.

Therapie:
Moeilijk te behandelen. Lokale excisie van de ergste laesies is mogelijk, maar recidieven treden vaak op.
Verbinden met sterk absorberende verbandmiddelen. Elektrolyten en eiwit en albumine af en toe controleren bij groot vochtverlies.


Referenties
1. Keen MA, Hassan I. Cutaneous metastasis of an advanced prostate cancer. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2013;79:828-829.
2. Bhat RM, Saldanha CS, Kambil SM, Dandakeri S. Cutaneous lymphangiectasia of the vulva secondary to tuberculosis. Indian J Sex Transm Dis 2012;33:35-37.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: lymfangiëctasieën
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: lymphangiectasis
SNOMED 238801004 Lymphangiectases
DBC 9 Flebologie overig en lymfologie