Oedeem t.g.v. niet goed aangelegd of geobstrueerd lymfsysteem. Hierdoor ontstaat eiwitrijk oedeem, in vroeg stadium nog pitting oedeem, later steeds meer non-pitting, door fibrosering als reactie op de verhoogde eiwitconcentratie in het interstitiële vocht. Eindstadium: elephantiasis. Symptomen: georganiseerd oedeem, bloktenen (vierkante contour), tethering (Stemmer's sign, niet mogelijk om aan de tenen (basis dig II of III) een huidplooi op te pakken), papillomatosis (verruceuze huidveranderingen), hyperkeratose, fissuren, soms ulceratie. DD: zie onder DD van oedeem.

Primair lymfoedeem (ontwikkelings- of functiestoornis van de lymfvaten en/of de lymfklieren)

- congenitaal (aangeboren, < 1 jr) 

    - Milroy's disease, erfelijke vorm, bij geboorte aanwezig danwel in eerste levensjaar manifest

    - lymfoedeem als onderdeel van andere congenitale syndromen (zie onder Milroy's disease)

- lymfoedema praecox (primair lymfoedeem manifest < 35 jr) 

    - familiaal (o.a. Meige's disease, erfelijke vorm, rond de puberteit manifest)

    - niet-familiaal (meest voorkomende vorm van primair lymfoedeem, vooral bij vrouwen)

- lymfoedema tarda (primair lymfoedeem manifest > 35 jr)

 

lymfoedeem type Milroy	scintigrafie	lymf. praecox

Secundair lymfoedeem (obstructie van het lymfesysteem secundair aan andere aandoeningen)

- infectieus (filariasis)

- maligniteiten

- iatrogeen (chirurgie)

- oncologische ingrepen (inclusief radiotherapie van klierstations, b.v. lymfoedeem na mastectomie)

- traumata

- overgewicht (lymfoedeem secundair aan extreme adipositas)

- flebolymfoedeem (speciale vorm van secundair lymfoedeem, t.g.v. langdurige chronisch veneuze insufficiëntie)

Infectie (erysipelas) kan zowel een preëxistent, gecompenseerd lymfafvloedsysteem doen decompenseren als een bestaand lymfoedeem verergeren.

Anamnese en lichamelijk onderzoek
Anamnese: type en aard van klachten, wijze en tijdstip ontstaan en beloop, invloed zwaartekracht, relatie met inspanning,  familieanamnese, voorgeschiedenis en co-morbiditeit, functionele beperkingen, voorgaande therapieën.
Onderzoek: pitting/non-pitting oedeem, eenzijdig/tweezijdig, proximaal/distaal, bloktenen, Stemmer's sign, fibrosering van huid, papillomatosis, palpabele weerstanden in drainage gebied, recidief eventuele tumor, aanwezigheid van littekens, tekenen van veneuze insufficiëntie,  hyperpigmentatie, hyperkeratosis van de huid, nagelafwijkingen (dystrofie, verminderde groeisnelheid), tekenen van acute infectie.

Lymfscintigrafie (via nucleair geneeskundige) geeft een functionele afbeelding van de lymfvaten, waardoor onderscheid kan worden gemaakt tussen lymfostatische en niet lymfostatische oedemen. De fysiologische transport(capaciteit) van radioactief gelabelde eiwitten na subcutane toediening in het te onderzoeken lichaamsdeel wordt gemeten. Ook alternatieve routes (collateralen, dermale backflow) en lymfklieren worden gevisualiseerd. Bij goed onderzoek zal altijd een links-rechts vergelijking worden uitgevoerd. Lymfescintigrafie is 1e keus (sensitiviteit > 90%, specificiteit 100%), beter dan CT, MRI, of contrastlymfografie. Chronische veneuze insufficientie kan worden uitgesloten op klinisch beeld en Doppler (Duplex) onderzoek.

 
Lymfscintigrafie is geïndiceerd bij:
- oedeem op jonge leeftijd
- recidiverende erysipelas/cellulitis
- discrepantie tussen trauma en persisterende zwelling
- discrepantie tussen subjectieve klachten van patiënt en objectieve zwelling van extremiteit
- als veneuze pathologie is uitgesloten en diagnose lymfoedeem op basis van kliniek (nog) niet te stellen is
- chronisch therapieresistent beenulcus en ernstige chronisch veneuze insufficiëntie
- therapieresistent lymfoedeem ondanks optimale therapie.

 
Behandeling

Doel van de behandeling is het reduceren van of het niet doen toenemen van oedeem, het verbeteren van de functionaliteit van de extremiteit, en het voorkomen van complicaties zoals infectie (wondjes voorkomen en goed verzorgen, antibiotica geven bij eerste tekenen van infectie). Het oedeem kan worden verminderd door compressietherapie door middel van bandageren met (korte rek) zwachtels, eventueel in combinatie met manuele lymfdrainage (vooral aan de armen). Gecombineerde behandeling leidt tot de beste resultaten. Een andere methode is pneumatische compressie (Lymfapress). Werkt middels een opblaasbaar manchet (werkdruk 40 mmHg, maximaal 120 mmHg) dat om de extremiteit wordt geplaatst; achtereenvolgende kamers van de manchet worden in cycli één voor één opgeblazen. Als de gewenste contouren zijn bereikt moet een therapeutisch elastische kous (TEK) worden aangemeten voor de onderhoudsfase van het oedeem. Deze dient levenslang gedragen te worden. De voorkeur gaat uit naar een vlakbreikous (betere pasvorm en drukverdeling).  Voor de benen een klasse III kous (35-45 mm Hg), armen een vlakbreikous 25-35 mm Hg. De kous dient te worden aangemeten door een adequaat geschoolde bandagist.
 
Chirurgische therapie: heeft vooral positie in de behandeling van post-oncologische (secundaire) lymfoedemen met destructie van klierstations en hoofdlymfvaten.
- Reductiechirurgie: geeft mechanische verlichting en bestaat uit weefselexcisie en/of lymfo-liposuctie.
- Microchirurgie: lymfatico-veneuze shunts en lymfvatinterpositie, wordt mondiaal op geringe schaal toegepast.

Veel goede informatie over lymfoedeem voor arts en patiënt is te vinden op www.lymfoedeem.nl. Via deze site zijn ook de adressen te vinden van hulpverleners die manule lymfdrainage kunnen toepassen.

Referenties

29-05-2005 (WFG / JRM) -  www.huidziekten.nl