LYMFOEDEEM (LYMPHOEDEMA) home ICD10: I89.0

Lymfoedeem is oedeem dat ontstaat t.g.v. een niet goed aangelegd of geobstrueerd lymfsysteem. Hierdoor ontstaat eiwitrijk oedeem, in vroeg stadium nog pitting oedeem, later steeds meer non-pitting, door fibrosering als reactie op de verhoogde eiwitconcentratie in het interstitiële vocht. Eindstadium: elephantiasis. Symptomen: georganiseerd oedeem, bloktenen (vierkante contour), tethering (Stemmer's sign, niet mogelijk om aan de tenen (basis dig II of III) een huidplooi op te pakken), papillomatosis (verruceuze huidveranderingen), hyperkeratose, fissuren, soms ulceratie. Bij uitgebreide papillomatose en hyperkeratose kan de huid er mosachtig uitzien (mossy feet).

DD: zie onder DD van oedeem.

Primair lymfoedeem (ontwikkelings- of functiestoornis van de lymfvaten en/of de lymfklieren)
- congenitaal (aangeboren, < 1 jr)
- Milroy's disease, erfelijke vorm, bij geboorte aanwezig danwel in eerste levensjaar manifest
- lymfoedeem als onderdeel van andere congenitale syndromen (zie onder Milroy's disease)
- lymfoedema praecox (primair lymfoedeem manifest < 35 jr)
- familiaal (o.a. Meige's disease, erfelijke vorm, rond de puberteit manifest)
- niet-familiaal (meest voorkomende vorm van primair lymfoedeem, vooral bij vrouwen)
- lymfoedema tarda (primair lymfoedeem manifest > 35 jr)

Primair lymfoedeem type Milroy Primair lymfoedeem type Milroy Lymphoedema praecox
lymfoedeem type Milroy scintigrafie lymf. praecox


Secundair lymfoedeem (obstructie van het lymfesysteem secundair aan andere aandoeningen)
- infectieus (filariasis)
- maligniteiten
- iatrogeen (chirurgie)
- oncologische ingrepen (inclusief radiotherapie van klierstations, b.v. lymfoedeem na mastectomie)
- traumata
- overgewicht (lymfoedeem secundair aan extreme adipositas)
- flebolymfoedeem (speciale vorm van secundair lymfoedeem, t.g.v. langdurige chronisch veneuze insufficiëntie)

Infectie (erysipelas) kan zowel een preëxistent, gecompenseerd lymfafvloedsysteem doen decompenseren als een bestaand lymfoedeem verergeren.

Lymfoedeem Lymfoedeem Lymfoedeem Lymfoedeem Lymfoedeem
lymfoedeem bloktenen papillomatose post-OK   adipositas


Anamnese en lichamelijk onderzoek:
Anamnese: type en aard van klachten, wijze en tijdstip ontstaan en beloop, invloed zwaartekracht, relatie met inspanning, familieanamnese, voorgeschiedenis en co-morbiditeit, functionele beperkingen, voorgaande therapieën.
Onderzoek: pitting/non-pitting oedeem, eenzijdig/tweezijdig, proximaal/distaal, bloktenen, Stemmer's sign, fibrosering van huid, papillomatosis, palpabele weerstanden in drainage gebied, recidief eventuele tumor, aanwezigheid van littekens, tekenen van veneuze insufficiëntie, hyperpigmentatie, hyperkeratosis van de huid, nagelafwijkingen (dystrofie, verminderde groeisnelheid), tekenen van acute infectie.
Lymfscintigrafie (via nucleair geneeskundige) geeft een functionele afbeelding van de lymfvaten, waardoor onderscheid kan worden gemaakt tussen lymfostatische en niet lymfostatische oedemen. De fysiologische transport(capaciteit) van radioactief gelabelde eiwitten na subcutane toediening in het te onderzoeken lichaamsdeel wordt gemeten. Ook alternatieve routes (collateralen, dermale backflow) en lymfklieren worden gevisualiseerd. Bij goed onderzoek zal altijd een links-rechts vergelijking worden uitgevoerd. Lymfescintigrafie is 1e keus (sensitiviteit > 90%, specificiteit 100%), beter dan CT, MRI, of contrastlymfografie. Chronische veneuze insufficientie kan worden uitgesloten op klinisch beeld en Doppler (Duplex) onderzoek.

Lymfscintigrafie is geïndiceerd bij:
- oedeem op jonge leeftijd
- recidiverende erysipelas/cellulitis
- discrepantie tussen trauma en persisterende zwelling
- discrepantie tussen subjectieve klachten van patiënt en objectieve zwelling van extremiteit
- als veneuze pathologie is uitgesloten en diagnose lymfoedeem op basis van kliniek (nog) niet te stellen is
- chronisch therapieresistent beenulcus en ernstige chronisch veneuze insufficiëntie
- therapieresistent lymfoedeem ondanks optimale therapie.

Behandeling:
Doel van de behandeling is het reduceren van of het niet doen toenemen van oedeem, het verbeteren van de functionaliteit van de extremiteit, en het voorkomen van complicaties zoals infectie (wondjes voorkomen en goed verzorgen, antibiotica geven bij eerste tekenen van infectie). Het oedeem kan worden verminderd door compressietherapie door middel van bandageren met (korte rek) zwachtels, eventueel in combinatie met manuele lymfdrainage (vooral aan de armen). Gecombineerde behandeling leidt tot de beste resultaten. Een andere methode is pneumatische compressie (Lymfapress). level of evidence  Werkt middels een opblaasbaar manchet (werkdruk 40 mmHg, maximaal 120 mmHg) dat om de extremiteit wordt geplaatst; achtereenvolgende kamers van de manchet worden in cycli één voor één opgeblazen. Als de gewenste contouren zijn bereikt moet een therapeutisch elastische kous (TEK) worden aangemeten voor de onderhoudsfase van het oedeem. Deze dient levenslang gedragen te worden. De voorkeur gaat uit naar een vlakbreikous (betere pasvorm en drukverdeling). level of evidence Voor de benen een klasse III kous (35-45 mm Hg), armen een vlakbreikous 25-35 mm Hg. De kous dient te worden aangemeten door een adequaat geschoolde bandagist. level of evidence

Chirurgische therapie: heeft vooral positie in de behandeling van post-oncologische (secundaire) lymfoedemen met destructie van klierstations en hoofdlymfvaten. level of evidence
- Reductiechirurgie: geeft mechanische verlichting en bestaat uit weefselexcisie en/of lymfo-liposuctie.
- Microchirurgie: lymfatico-veneuze shunts en lymfvatinterpositie, wordt mondiaal op geringe schaal toegepast.

Veel goede informatie over lymfoedeem voor arts en patiënt is te vinden op www.lymfoedeem.nl. Via deze site zijn ook de adressen te vinden van hulpverleners die manule lymfdrainage kunnen toepassen.


patientenfolder    folder over lymfoedeem 
patientenfolder    folder over lymfoedeem van de arm
patientenfolder    folder over lymfoedeem van het been


Referenties
1. Richtlijn Lymfoedeem. CBO 2002. PDF Er is ook een nieuwe richtlijn lymfoedeem 2014. PDF
2. Lymfoedeem. In Neumann et al. Leerboek Flebologie, 2003, hoofdstuk 22.
3. Mortimer P S. Swollen lower limb - lymphoedema. Br Med J 2000;320:1527-1530.
4. Tiwari A, Cheng KS, Button M, Myint F, Hamilton G. Differential diagnosis, investigation and current treatment of lower limb lymphoedema. Arch Surg 2003;138:152-61.


Auteur(s):
dr. W.F.M. Goldschmidt. Dermatoloog, Ziekenhuis Amstelland, Amstelveen.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

12-03-2022 (WFG / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified
SNOMED 234097001 Lymphedema
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: primair lymfoedeem (lymphoedema praecox)
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: lymphedema praecox
SNOMED 77123007 Lymphedema praecox
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: primair lymfoedeem (lymphoedema tardum)
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: primary lymphedema tardum
SNOMED 400158000 Primary lymphedema tardum
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: secundair lymfoedeem
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: chronic acquired lymphedema
SNOMED 28590005 Chronic acquired lymphedema
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: iatrogeen lymfoedeem
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: iatrogenic lymphedema
SNOMED 402672004 Iatrogenic lymphedema
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: lymfoedeem veroorzaakt door infectie
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: lymphedema due to infection
SNOMED 698988004 Lymphedema due to infection
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 I89.0 Lymfoedeem, niet elders geclassificeerd: lymfoedeem van vulva
ICD10 I89.0 Lymphoedema, not elsewhere classified: lymphedema of vulva
SNOMED 403388003 Lymphedema of vulva
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 Q82.0 Hereditair lymfoedeem
ICD10 Q82.0 Hereditary lymphedema
SNOMED 254199006 Hereditary lymphedema
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 Q82.0 Hereditair lymfoedeem: type I
ICD10 Q82.0 Hereditary lymphedema: type I
SNOMED 399889006 Hereditary lymphedema: type I
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 Q82.0 Hereditair lymfoedeem: type II
ICD10 Q82.0 Hereditary lymphedema: type II
SNOMED 400040008 Hereditary lymphedema: type II
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 Q82.0 Hereditair lymfoedeem: lymphoedema distichiasis syndroom
ICD10 Q82.0 Hereditary lymphedema: distichiasis-lymphedema syndrome
SNOMED 8634009 Distichiasis-lymphedema syndrome
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 Q82.0 Hereditair lymfoedeem: hereditair lymfoedeem met gele nagels
ICD10 Q82.0 Hereditary lymphedema: hereditary lymphedema and yellow nails
SNOMED 400211001 Hereditary lymphedema and yellow nails
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie

ICD10 Q82.0 Hereditair lymfoedeem: cholestasis-edema syndrome, Norwegian type
ICD10 Q82.0 Hereditary lymphedema: cholestasis-edema syndrome, Norwegian type
SNOMED 28724005 Cholestasis-edema syndrome, Norwegian type
DBC 9 spacer Flebologie overig en lymfologie