LYMPHOMATOIDE GRANULOMATOSE home ICD10: D47.7

Lymfomatoïde granulomatosis is een zeer zeldzame en ernstige ziekte. Het is een maligne B-cel lymfoom (angiocentrisch type), geassocieerd met doorgemaakte EBV infectie. Het infiltraat tast vooral de longen aan (angiïtis van de pulmonaire vaten en een op Wegener lijkende granulomatosis) maar ook de huid en andere organen kunnen geïnfiltreerd worden. Het wordt vooral gezien bij preëxistente afweerstoornissen en bij immuunsuppressie, meestal pas de leeftijd 30-50 jr, mannen vaker dan vrouwen. Maar het komt ook bij gezonden en bij kinderen voor. Het ziektebeloop is progressief en de sterfte is hoog (40-90% binnen 5 jaar).

Klinisch beeld:
De longen zijn het meest aangedaan (dyspneu, hoesten, bloed opgeven), maar in de helft van de gevallen zijn er ook huidafwijkingen. Meestal erythemateuze macula, papula en plaques met een voorkeur voor de billen en extremiteiten, soms noduli. Er is ook een primair cutane variant beschreven. Daarnaast komt het voor in de nieren en de lever, in de hersenen met uitgebreide neurologische klachten, en juist niet of pas laat in het beenmerg of in lymfklieren. Algemene klachten zijn malaise, koorts en gewichtsverlies.

Lymphomatoide granulomatosis Lymphomatoide granulomatosis Lymphomatoide granulomatosis
lymfomatoide granulomatosis lymfomatoide granulomatosis lymfomatoide granulomatosis


DD:
Ziekte van Wegener, pneumonie, sarcoïdose, eosinofiele granulomatosis, amyloïdose, lymfoma, pseudolymfoma, metastasen.

Diagnostiek:
X-thorax of CT of MRI, punctie. CT-schedel. Bloedonderzoek toont niet veel afwijkingen, soms leukopenie of lymfopenie. Biopt indien er huidlaesies zijn.

Histologie:
Het histologische materiaal wordt verkregen door een punctie van een longinfiltraat maar ook een huidbiopt kan nuttig zijn. Histologisch ziet men een angiïtis met aantasting van de vaatwand van arteriën en venen door een lymfocytair infiltraat, verder multipele nodulaire infiltraten van lymfocyten, plasmacellen en atypische mononucleaire cellen, en een granulomatose (centrale necrose binnen de nodulaire lymfoïde infiltraten). Met specifieke kleuringen en monoclonaliteitsonderzoek is vast te stellen dat het gaat om een maligne B-cel kloon, in combinatie met een uitgebreid reactief T-cel infiltraat. In de B-cellen wordt Epstein Barr virus (EBV) RNA aangetroffen.

Therapie:
Er is geen consensus over de juiste behandeling. Het is te zeldzaam om grote ervaring op te bouwen met een bepaalde aanpak.
R/ corticosteroïden.
R/ corticosteroïden + cyclofosfamide.
R/ Interferon alfa-2b 10 miljoen E s.c. 3 x per week.
R/ Ganciclovir gedurende 2 weken.
R/ chemotherapie combinatie schema's (door de hemato-oncoloog) zoals CHOP (cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine, prednison).
R/ rituximab (anti-CD20), in combinatie met chemotherapie (CHOP).
R/ Autologe stamceltransplantatie na chemotherapie.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

30-11-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter