LIVEDOID VASCULOPATHY / LIVEDOID VASCULITIS home ICD10: L95.0

Livedoid vasculopathie (synoniemen: livedoid vasculitis, livedo reticularis vasculitis, summer ulceration, hyalinizing vasculitis) is een relatief zeldzame vorm van occlusieve vasculopathie die vooral bij vrouwen voorkomt (ca 70%), meestal bilateraal aan de enkels en voeten en waarbij ulceraties ontstaan in een gebied met grillige reticulaire livide verkleuringen (livedo reticularis). Het verergert in de zomer, bij warm weer. Vaak ontstaan als gevolg van de occlusie ook atrofie blanche-achtige littekens. Livedoid vasculopathie ontstaat door fibrine thrombi in de microcirculatie, meestal op basis van hypercoagulabiliteit. Sinds dit bekend is geworden, is de naam veranderd van livedo reticularis vasculitis in livedoid vasculopathy.
  
Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie
livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie
    
Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie
livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie
    
Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie
livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie
    
Klinisch beeld:
Grillige reticulaire livide (paarse) verkleuringen rond de enkels en soms op de voorvoet, met daarin ulceraties. Kan ook hoger op het been voorkomen. Vooral in de zomer. Kan erg pijnlijk zijn. De vaatafsluitingen kunnen porselein-achtige witte atrofische laesie achterlaten (LV-atrofie blanche genoemd), lijkend op de klassieke atrofie blanche bij veneuze insufficiëntie, hoewel daar ook gedilateerde capillairen in aanwezig zijn. Dit soort atrofie komt ook voor bij de ziekte van Degos (malignant atrophic papulosis).
  
DD:
vasculitis, polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, antifosfolipidensyndroom, cryoglobulinemie, hypercholesterolemie, calciphylaxis, atypische calciphylaxis, hyperviscositeit van het bloed (paraproteïnemie, polycythemia vera, thrombocytose), livedo reticularis, Raynaud fenomeen, SLE, chilblain lupus, perniosis, sclerodermie, acrocyanose, veneuze insufficiëntie, arteriële insufficiëntie, huidinfarct bij diabetes, malignant atrophic papulosis, lichen sclerosus, Felty syndroom, Klinefelter syndroom.
 
Diagnostiek:
Een biopt is nodig om de intramurale thrombi aan te tonen en vasculitis en andere oorzaken van occlusieve vasculopathie uit te sluiten. Verder screenend onderzoek op trombofilie. De meest voorkomende oorzaken zijn anticardiolipine, factor V Leiden mutatie, lupus anticoagulans, proteïne C deficiëntie, proteïne S deficiëntie, maar ook zeldzamere stollingsafwijkingen zoals protrombine G20210A mutatie, hyperhomocysteïnemie (niet in het routine trombofiliepakket en niet eenvoudig te bepalen), verhoogde plasminogen activator inhibitor (PAI-1) activiteit, SPS-III (sticky platelets syndrome type III), lipoproteine a en andere. Als op het klinisch beeld en het biopt de diagnose livedoid vasculopathie wordt gesteld dan is een consult stollingsarts raadzaam, eventueel verwijzen naaar een centrum waarbij ook de zeldzamere oorzaken kunnen worden gediagnosticeerd. Zonodig uitsluiten van veneuze insufficiëntie, of arteriële insufficiëntie. In risicogroepen onderzoek naar calciphylaxis, hypercholesterolemie, cryoglublinemie. Op indicatie aanvullend onderzoek naar vasculitis of systeemziekten.
   
PA:
Fibrine thrombi in venulen en capillairen, gering perivasculair lymfocytair ontstekingsinfiltraat, geen uitgesproken vasculitis kenmerken. Erytrocyten extravasatie, oedeem, spongiose en necrose epidermis, fibrose.
  
Therapie:
De therapie is gericht op het voorkomen van stolling d.m.v. plaatjesremmers, anticoagulantia of fibrinolytica. Daarnaast worden ook anti-inflammatoire therapieën genoemd; dit is vanuit de oude gedachte dat het om een vascultis gaat, maar desondanks bestaat de indruk dat ontstekingsremmers wel bijdragen aan de genezing. Waarschijnlijk omdat stolling en inflammatie elkaar wederzijds negatief beïnvloeden. In en rond geoccludeerde vaatjes ontstaat een ontstekingsproces en omgekeerd kan ontsteking een trigger voor stolling zijn. Daarnaast wordt schade aan de epidermis door het ontstekingsinfiltraat geremd. Grote studies of RCT's zijn er niet (wel ongoing trials rivaroxaban), vanwege de zeldzaamheid van de aandoening. Bij veel pijn en/of uitgebreide ulceratie is er een indicatie voor hyperbare zuurstoftherapie.
 
Antistolling: 
R/ Ascal (acetylsalicylzuur cardio) 1 dd 80 mg.
R/ Analgetica (NSAID’s).
R/ Trental (pentoxifylline) 3 dd 400 mg.
R/ Persantin (dipyridamol) 3-4 dd 75 mg.
R/ Fraxiparine 1-2 dd 2850 IE.
R/ Acenocoumarol tab 1 mg op geleide van de INR (via trombosedienst).
R/ Xarelto (rivaroxaban) 1 dd 10-20 mg.
R/ Actilyse (alteplase), recombinant weefselplasminogeen activator (in overleg stollingsarts).
 
Anti-inflammatoir:
R/ Dermovate (clobetasol) crème of zalf.
R/ Prednison 1 dd 30-40 mg.
R/ Neoral (ciclosporine) 2 dd 100 mg (3-5 mg/kg per dag).
R/ Cellcept (mycofenolaat mofetil) 2 dd 500-1000 mg of Myfortic (mycofenolzuur) 2 dd 360-720 mg.
R/ Dapson (diafenylsulfon) 1 dd 100 mg.
R/ Sulfasalazine 2-3 dd 1000 mg, langzaam opbouwen vanaf 1 dd 500 mg.
R/ Intraveneuze Immunoglobulinen (IvIg) 2 g/kg i.v. verdeeld over 4 dagen (500 mg/kg per dag). Dit elke 4 weken herhalen.
 
Diversen:
R/ Adalat (nifedipine) 3 dd 20 mg.
R/ Stromba (stanozolol) 2 dd 5 mg of danazol 1 dd 200 mg. Stanozolol is in Nederland niet meer verkrijgbaar.
  
Wondbehandeling:
R/ Pijnstilling, hoog.
R/ Conventionele wondbedekkers. Duoderm (hydrocolloidverband) kan de pijn verlichten.
R/ Bestrijden van secundaire infecties (EUSOL, antibiotica).
R/ Hyperbare zuurstof therapie.

 
Referenties
1. Feldaker M, Hines EA Jr, Kierland RR. Livedo reticularis with summer ulcerations. AMA Arch Derm 1955;72(1):31-42.
2. Callen JP. Livedoid vasculopathy: what it is and how the patient should be evaluated and treated. Arch Dermatol 2006;142(11):1481-1482.
3. Yong AA, Tan AW, Giam YC, Tang MB. Livedoid vasculopathy and its association with factor V Leiden mutation. Singapore Med J 2012;53:e258-260.
4. Baccard M, Vignon-Pennamen MD, Janier M, Scrobohaci ML, Dubertret L. Livedo vasculitis with protein C system deficiency. Arch Dermatol 1992;128(10):1410-1411.
5. Deng A, Gocke CD, Hess J, Heyman M, Paltiel M, Gaspari A. Livedoid vasculopathy associated with plasminogen activator inhibitor-1 promoter homozygosity (4G/4G) treated successfully with tissue plasminogen activator. Arch Dermatol 2006;142(11):1466-1469.
6. Meiss F, Marsch WC, Fischer M. Livedoid vasculopathy. The role of hyperhomocysteinemia and its simple therapeutic consequences. Eur J Dermatol 2006;16(2):159-162.
7. Irani-Hakime NA, Stephan F, Kreidy R, Jureidini I, Almawi WY. Livedoid vasculopathy associated with combined prothrombin G20210A and factor V (Leiden) heterozygosity and MTHFR C677T homozygosity. J Thromb Thrombolysis 2008;26(1):31-34.
8. Sams WM Jr. Livedo vasculitis. Therapy with pentoxifylline. Arch Dermatol 1988;124(5):684-687.
9. Hairston BR, Davis MD, Gibson LE, Drage LA. Treatment of livedoid vasculopathy with low-molecular-weight heparin: report of 2 cases. Arch Dermatol 2003;139(8):987-990.
10. Juan WH, Chan YS, Lee JC, Yang LC, Hong HS, Yang CH. Livedoid vasculopathy: long-term follow-up results following hyperbaric oxygen therapy. Br J Dermatol 2006;154(2):251-255.
11. Kavala M, Kocaturk E, Zindanci I, Turkoglu Z, Altintas S. A case of livedoid vasculopathy associated with factor V Leiden mutation: successful treatment with oral warfarin. J Dermatolog Treat 2008;19(2):121-123.
12. Winchester DS, Drage LA, Davis MD. Response of Livedoid Vasculopathy to Rivaroxaban. Br J Dermatol 2015;172(4):1148-1150.
13. Monshi B, Posch C, Vujic I, Sesti A, Sobotka S, Rappersberger K. Efficacy of intravenous immunoglobulins in livedoid vasculopathy:long-term follow-up of 11 patients. J Am Acad Dermatol 2014;71(4):738-744.
 
 
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-05-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter