LOOSE ANAGEN HAIR SYNDROOM (LAHS) home ICD10: L65.11

Het loose anagen hair syndroom is een groeistoornis van de haren, die vooral wordt gezien bij meisjes van 2 tot 6 jaar met blonde haren. Maar het komt ook voor bij donkere haren en bij jongens. Misschien valt het bij meisjes meer op, omdat die meestal lang haar willen hebben. De haren groeien langzaam, bereiken niet de volle lengte, zijn dun en pluizig en laten gemakkelijk los. Ze kunnen ook eenvoudig zonder pijn er uitgetrokken worden. Het is voor het eerst beschreven in 1984 door Zaun, die het 'syndrome of loosely attached hair in childhood' noemde.

Loose anagen hair syndrome Loose anagen hair syndrome Loose anagen hair syndrome
loose anagen hair syndrome loose anagen hair syndrome loose anagen hair syndrome

Bij een haartrektest bij loose anagen hair syndroom komen de haren makkelijk los en zijn meer dan 70% van de haren loose anagen hairs: dit zijn anagene haren, die loskomen zonder het haarzakje (inner en/of outer sheath) mee te nemen. De normale verdeling bij een haartrektest is circa 15% telogeen en 85% anageen, waarbij de anagene haren goed vast zitten en alleen met kracht kunnen worden uitgetrokken, waarbij het haarzakje er omheen blijft zitten. De loose anagen hairs missen niet alleen de sheath, maar hebben ook een rommelige bekleding (cuticula) die er uitziet als een afgezakte sok (loose sock appearance, floppy sock appearance), versleten hockeystick of afgebrande lucifer.

Loose anagen hair syndrome Loose anagen hair syndrome Loose anagen hair syndrome
loose anagen hair loose anagen hair hockey  stick

Loose anagen hair syndrome Lagen van een haar EM-foto van een haar
floppy sock lagen van een haar EM-foto van een haar

Het loose anagen hair syndroom komt zowel geïsoleerd (sporadisch) als familiair voor. De oorzaak is vermoedelijk een mutatie in het gen K6HF dat codeert voor het keratine dat de haar bekleedt. Er ontstaat een voortijdige keratinisatie waardoor de hechting tussen haar cuticula en inner sheath niet goed is. Er worden meestal geen andere afwijkingen gevonden (zeer zelden: associaties met coloboma en maculadystrofie). De kinderen zijn verder gezond. De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en een haartrektest (>70% loose anagen hairs).

Therapie:
Geen, het gaat vanzelf over bij het ouder worden. De haren worden bij het ouder worden langer, dikker en donkerder en gaan harder groeien. Voorlichting en geruststelling. Haren kort dragen, dan valt het minder op. Geen elastiekjes gebruiken, niet aan de haren plukken of trekken. In ernstige gevallen kan Minoxidil 5% lotion worden voorgeschreven.
R/ Minoxidil lotion 5%, flacon à 100 ml (Fagron nr. 5273).


Referenties
1. Zaun H. Syndrome of loosely attached hair in childhood. Pediatric dermatology: advances in diagnosis and treatment. New York: Springer Verlag NY Inc; 1984. p.64-65.
2. Hamm H, Traupe H. Loose anagen hair of childhood: the phenomenon of easily pluckable hair. J Am Acad Dermatol 1989;20:242-248.
3. Price VH, Gummer CL. Loose anagen syndrome. J Am Acad Dermatol 1989;20:249-256.
4. Murphy MF, McGinnity FG, Allen GE. New familial association between coloboma and loose anagen syndrome. Clin Genet 1995;47:214-216.
5. Tosti A, Peluso AM, Misciali C, Venturo N, Patrizi A, Fanti PA. Loose anagen hair. Arch Dermatol 1997;133:1089-1093.
6. Chapalain V, Winter H, Langbein L, Le Roy JM, Labreze C, Nikolic M, et al. Is the loose anagen hair syndrome a keratin disorder? A clinical and molecular study. Arch Dermatol 2002;138:501-506.
7. Tosti A. Loose anagen hair syndrome and loose anagen hair. Arch Dermatol 2002;138:521-522.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter