LYMFOCYTAIRE VASCULITIS home ICD10: L95.9

Lymfocytaire vasculitis is een PA diagnose die klinisch moeilijk te interpreteren is. Het is zeldzaam en niet duidelijk als entiteit af te grenzen, met een lijst aan oorzaken en een lijst van behandelmogelijkheden. Volgens sommige is het een echte aparte entiteit, volgens anderen een fase die bij allerlei varianten van vasculitis kan worden gezien en afhankelijk is van het moment van biopteren. Bij diverse dermatosen kan histologisch een lymfocytaire vascultis worden gezien (zie tabel). Lymfocytaire vasculitis kan geassocieerd te zijn met anti-fosfolipiden; sommigen vragen zich zelf af of de lymfocyten reactief zijn aan de trombosering; een auteur (Lee 2008) introduceert het concept lymphocytic thrombophilic arteritis voor deze combinatie.

Lymfocytaire vasculitis Lymfocytaire vasculitis
lymfocytaire vasculitis lymfocytaire vasculitis

Lymfocytaire vasculitis Lymfocytaire vasculitis
lymfocytaire vasculitis lymfocytaire vasculitis


Onderliggende oorzaken lymfocytaire vasculitis:
- geen oorzaak, geen specifiek beeld
- infecties (rickettsia) en vaccinaties
- PLEVA
- lymfoom (vooral NK lymfoom)
- geneesmiddelen (vele, allopurinol, hydralazine, propylthiouracil, cefaclor, monocin, fenytoine, D-penicillamine, isotretionine, MTX, domperidon)
- paraneoplastisch (vooral lymfoproliferatieve ziekten, NHL, CLL, macroglobulinemie)
- livedo racemosa
- PACNS (primary angiitis of the nervous system) (lymfocytaire vasculitis)
- EEM
- erythema nodosum (late fase)
- dysproteinurie
- malignant atrophic papulosis
- perniosis
- pyoderma gangrenosum
- morbus Behçet (31% lymfocytaire vasculitis, 17% leukocytoclastische vasculitis)
- LE


Diagnostiek:
Biopt. Onderzoek naar stollingsafwijkingen (trombofilie screening inclusief antifosfolipiden: lupus anticoagulans, anticardiolipine). Urinesediment op eiwit kwantitatief. Aanvullend onderzoek naar onderliggende oorzaken op indicatie. Geneesmiddelengebruik inventariseren en stoppen wat gestopt of vervangen kan worden.

Therapie:
Behandeling alleen als de vasculitis schade aanricht aan de huid (pijnlijke ulcera, grote wonden) of andere organen (m.n. nieren).
R/ Prednison 1 dd 20-40 mg.
R/ Neoral (ciclospirine) 2 dd 100 mg (3-5 mg/kg in 2 doses).
R/ Andere immunosuppressiva en immunomodulerende medicaties (MTX, cellcept, plaquenil, dapson).

Bij verdenking op trombofolie:
R/ Fraxiparine 86 IE anti-Xa per kg lichaamsgewicht 2 x daags, voor een bepaalde periode (enkele maanden). Kan poliklinisch worden gegeven, patiënt kan zichzelf prikken. Fraxiparine injectievloeistof 9.500 IE anti-Xa/ml; wegwerpspuit 0.3 ml (2850 IE), 0.4 ml (3800 IE), 0.6 ml (5700 IE), 0.8 ml (7600 IE), 1.0 ml (9500 IE). Gewicht 44 kg = 2 dd 3800 IE; 66 kg = 2 dd 5700 IE; 88 kg = 2 dd 7600 IE; 110 kg = 2 dd 9500 IE. Een lagere hoeveelheid, 1 dd 2850 IE (trombose profylaxe dosering) is mogelijk ook al voldoende om de stolselvorming die secundair is aan de schade aan het endotheel te voorkomen.
R/ Acenocoumarol. In ernstige chronische gevallen zonodig langdurig Sintrom via de trombosedienst.


Referenties
1. Lee JS, Kossard S, McGrath MA. Lymphocytic thrombophilic arteritis: a newly described medium-sized vessel arteritis of the skin. Arch Dermatol 2008;144(9):1175-1182.
2. Garcia C, Dandurand M, Roger P, Joujoux JM, Meunier L, Stoebner PE. Macular Lymphocytic Arteritis: Three Cases Questioning Its Classification as Primary Lymphocytic Vasculitis. Dermatology 2014;228:103-106.
3. Chen KR, Kawahara Y, Miyakawa S, Nishikawa T. Cutaneous vasculitis in Behçet's disease: a clinical and histopathologic study of 20 patients. J Am Acad Dermatol 1997;36(5 Pt 1):689-696.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

02-01-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter