LYMFOPENIE home ICD10: D72.8

Lymfopenie (lymphopenia), gedefinieerd als een lymfocytenaantal minder dan 1.5 x 109/L op twee of meer momenten) kan voorkomen bij sommige huidziekten zoals SLE en sarcoidose, en bij infecties waaronder vooral virale infecties inclusief HIV. Ook geneesmiddelen zoals fumaarzuur veroorzaken lymfopenie. De lymfocyten zijn onder te verdelen in T-lymfocyten (60-80%), B-lymfocyten, en NK cells. Bij  lymfopenie zijn het vooral de T-lymfocyten die dalen. Bij langdurige ernstige lymfopenie (< 0.5 x 109/L) kunnen opportunistische infecties ontstaan (pneumocystis pneumonia, candidiasis, herpes zoster, CMV-reactivatie). Lymfopenie is onder te verdelen in primair (zeldzaam, o.a. bij SCID, severe combined immunodeficiency, common variable immune deficiency, en andere immuundeficiëntie syndromen) en secundair (vaak voorkomend).
Lymfopenie wordt vaak gevonden (bij 3% van gezonden) en is meestal een voorbijgaande reactie op een infectie of medicatie waarbij nader onderzoek niet nodig is. Bij lymfopenie tussen 0.5 en 1.5 die stabiel blijft gedurende een half jaar en afwezigheid van andere afwijkingen is het ook niet nodig om aanvullend onderzoek te doen. Bij persisterende lymfopenie < 1.0 en klachten wel nadere diagnostiek doen (o.a. HIV) of daarvoor doorverwijzen naar de internist. Bij ouderen wordt vaak lymfopenie gevonden, zonder betekenis; bij ouderen met lymfocyten > 0.5 zonder klachten is het niet nodig om aanvullend onderzoek te doen. Voor leukopenie en neutropenie zie onder oorzaken van leukopenie.

Anamnese:
Recente virale of bacteriele infecties? Frequent infecties of uitgebreide wratten? Medicatie? Aanwijzingen voor autoimmuunziekten of lymfoom (gewichtsverlies, nachtelijk zweten, koorts)? Nierproblemen, ondervoeding, alcoholmisbruik, recent ziek geweest of geopereerd? Zie verder de tabel.

Diagnostiek:
Lichamelijk onderzoek (lymfadenopathie, erytheem / exantheem, gewrichtsklachten, splenomegalie?). Diff, herhalen na 6 weken. Nierfunctie en leverfunctie. Op indicatie HIV test, CD4/CD8, ANA, RF, IgG, IgA, IgM.
  
Oorzaken lymfopenie:
huidziekten
 - SLE
 - sarcoidose
 - ataxia telangiectasia
 - lymphomatoide granulomatosis
 - Waldenström's macroglobulinemie
 - toxische epidermale necrolyse (TEN) en Stevens Johnson syndroom
 - graft versus host disease
 - erythemen in combinatie met lymfopenie
    - Still's disease (juveniel reuma)
    - viraal exantheem (Parvo B19, African Swine Fever, Chikungunya, Dengue, West Nile virus)
    - dermatomyositis
    - Lofgren syndroom
    - Lyme disease
    - HIV exantheem
    - DiGeorge syndroom
    - DOCK8 deficiëntie

infecties
 - viraal (HIV, influenza, hepatitis, e.a.)
 - bacterieel (tuberculosis e.a.)
 - parasitair (malaria e.a.)
 - mycose (histoplasmosis e.a.)

medicamenteus
 - immunosuppressiva (corticosteroiden, methotrexaat, azathioprine, ciclosporine)
 - immunomodulantia (fumaarzuur, thalidomide)
 - monoclonale antistoffen (rituximab, inflixmab, ipilimumab)
 - chemotherapeutica (fludarabine, cladribine, cyclofosfamide)

systeemziekten
 - autoimmuunziekten (reumatoide artritis, SLE)
 - IBD (inflammatory bowel disease)
 - nierinsufficiëntie
 - decompensatio cordis
 - sarcoidose

maligniteiten
 - lymfoproliferatieve afwijkingen
 - carcinomen

diversen
 - malnutritie
 - alcoholmisbruik
 - na radiotherapie
 - na (omvangrijke) chirurgie
 

Referenties
1. Brass D, McKay P, Scott F. Investigating an incidental finding of lymphopenia. BMJ 2014;348:g1721.
 
 
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

18-06-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter